Отдаленные результаты лечения экстрофии мочевого пузыря у мальчиков: психосоциальный статус, удержание мочи, функциональное состояние почек и половых органов
Содержание:
Абстракт
Цель
В настоящее время в литературе имеется немного данных об отдаленных результатах лечения Комплекса Экстрофии Мочевого Пузыря и Эписпадии (далее - КЭМПЭ). Мы обследовали взрослых пациентов - мужчин с КЭМПЭ на предмет функции мочевого пузыря и почек, фертильности, половой функции и психосоциальных аспектов.
Пациенты и методы
Были обследованы 17 мужчин с КЭМПЭ (средний возраст 23,4 года), прошедших лечение в едином медицинском центре, с помощью поперечных опросов, УЗИ мочевого пузыря и почек, анализов крови, гормонального профиля и спермограммы.
Результаты
Фенотипически у одного пациента была полная эписпадия, и у 16 пациентов была классическая экстрофия мочевого пузыря. Первичная одноэтапная пластика мочевого пузыря была проведена у 5 пациентов, 12 пациентам выполнялась вторичная пластика. Через 19,4 лет периода наблюдения из 15 пациентов 12 мочились самостоятельно через уретру, и 3 пациента выполняли интермиттирующую катетеризацию, двум пациентам выполнили отведение мочи. Значительный объем остаточной мочи был у 10 пациентов, у 14 пациентов почки не были изменены. У 16 пациентов отмечалась эякуляция, у 3 была нормоспермия, у 7 - олигоастеноспермия и у 6 - азооспермия. У пациентов с единственной операцией по пластике шейки мочевого пузыря значительно преобладала нормоспермия.
Выводы
После реконструктивно-пластических операции по коррекции КЭМПЭ долгосрочная нормальная функция мочевого пузыря сохраняется у большей части пациентов, как и нормальная функция почек. Количество попыток проведения реконструкции шейки мочевого пузыря имеет значительное влияние на андрологический статус мужчины. Детальный анализ может помочь выявить мультифакторный патогенез нарушения качества спермы у пациентов с КЭМПЭ.
Полный текст
Введение
За последние десятилетия было приложено много усилий для улучшения конечного функционального и косметического результата лечения пациентов с комплексом аномалий экстрофия мочевого пузыря - эписпадия (КЭМПЭ). Тем не менее, вопросы результатов реконструктивных концепций остаются открытыми для дискуссий.
В то время, когда были рождены пациенты с КЭМПЭ из исследуемой группы, реконструктивные стратегии в Германии широко отличались от современного подхода. Маленькие и не дающие надежды мочепузырные пластины удаляли и проводили уринарное отведение. Более крупные пузыри закрывали в 3-18 месяцев от рождения, а пластика шейки мочевого пузыря, обычно по Young-Dees-Leadbetter, проводилась в среднем в 4-7 лет. Эписпадия корректировалась тогда же, когда выполнялась пластика шейки мочевого пузыря, или даже позже, согласно Young- Cantwell.
В 1983 году доктор Шрот (Schrott) ввел свою одноэтапную операцию по функциональной реконструкции, и его техника продолжала использоваться в стандартизированном виде в двух крупных центрах Германии по лечению КЭМПЭ до сих пор. Возможная выгода этой и других одноэтапных техник заключалась в уникальной комбинации основных реконструктивных этапов, что позволяло иметь неограниченный доступ к шейке мочевого пузыря, и благодаря этому получалось меньше шрамов, и, следовательно, это становилось идеальным моментом для эффективного роста мочевого пузыря за счет его ритмического наполнения и опорожнения при адекватной его резистентности.
Так как данных о долгосрочных результатах функционирования мочевого пузыря, фертильности, половой функции и психосоциального статуса пациентов с КЭМПЭ после реконструктивных операций очень мало, мы проводили поперечное исследование группы взрослых пациентов с КЭМПЭ мужского пола. Целью данного исследования было обновление долгосрочной информации о фертильности, степени удержания в рамках реконструктивной концепции, а также определение потенциальных прогностических признаков фертильности и удержания.
Методы
Набор пациентов
Предложения принять участие в исследовании были разосланы по почте всем пациентам мужского пола старше 16 лет, которые проходили функциональную реконструкцию в едином крупном медицинском центре по лечению КЭМПЭ в Германии. Мы предложили неинвазивную проверку с помощью сонографии, анализов крови и анализов семенной жидкости. Никакие иные критерии исключения не определялись.
Характер исследования
Исследование основывалось на поперечном анализе группы пациентов; были зарегистрированы 17 участников с КЭМПЭ, которые откликнулись на наши предложения в период с 08/2004 по 12/2007. Местный Комитет по этике научных исследований одобрил это исследование, которые было частью исследовательского проекта о долгосрочных результатах лечения пациентов при КЭМПЭ. Все пациенты с КЭМПЭ подписали свое письменное согласие.
Методы оценки
Все пациенты присутствовали в нашем внеклиническом отделении для слабоструктурированного интервью об их медицинской и андрологической истории, степени удержания, психологического статуса, половой и сексуальной функции. Все проходили ультразвуковые исследования яичек, мочевого пузыря, почек. Полное удержание определялось согласно литературе как сухие интервалы более чем на 3 часа и сухие ночи; частичное - интервал 1-3 часа и сухие ночи, недостаточное - при ночном и дневном недержании. Образцы крови для гормонального анализа брались до 10 часов утра. Анализ семенной жидкости проводился с помощью маструбирования и согласно стандартам ВОЗ 2002.
Статистические анализы
Статистические анализы в основном использовали описательные методы, включая подсчеты, средние и интервалы. Прогностические факторы фертильности и удержания калькулировались с помощью двумерных кросс-табуляций; P менее 0,05 считалась статистически значимой. Все статистические анализы были представлены с использованием компьютерной программы для статистической обработки данных SPSS 15.0.
Результаты
Характеристика пациентов
Оперативные характеристики, результаты функционального опорожнения мочевого пузыря и удержания указаны в Таблице 1. Средний возраст всех мужчин с КЭМПЭ на момент их участия в исследовании составлял 23,4 года (от 18,3 до 33,9 лет). Касательно фенотипа, 16 пациентов имели классическую экстрофию мочевого пузыря, а один - тотальную эписпадию.
Начальное оперативное лечение
Все пациенты прошли через стандартизированные одноэтапные операции по функциональной реконструкции в крупном КЭМПЭ центре Германии, описанные док.Шротом. Обычно полная реконструкция проводилась между первыми 8-10 неделями жизни ребенка. В противоположность процедуре по Young-Dees-Leadbetter, производится поверхностный наклонный разрез с каждой стороны вверх до латеральной границы между верхней и нижней частями неповрежденного треугольника до тех пор, пока не разделит зону стенки мочевого пузыря и заднюю уретру с тем, чтобы сохранить нервно-сосудистый пучок.
Удлинение уретры достигается за счет тубуляризации тригональных мышц, и передняя стенка мочевого пузыря укрепляется за счет вторичной мускулярной инвагинации, чтобы гарантировать правильное анатомическое положение семенного холмика в задней уретре. В это время коррекция эписпадии достигалась по методике Young-Cantwell. Так как тазовые кости достаточно мягкие у новорожденных и детей, симфиз аппроксимируется в поступенчатой манере с помощью рассасывающихся тракционных швов. После иммобилизации на 10 дней обычно формируется достаточно прочный соединительный "мостик".
Реконструктивные результаты и опорожнение
В 5 первичных и 12 вторичных случаях операций не было отмечено расхождения мочевого пузыря, симфиза или абдоминальной стенки при среднем возрасте 31,3 месяца (от 3 до 144 мес.). В долгосрочном периоде наблюдения в среднем 18,7 лет (от 12,3 до 29,1) 15 из 17 функционально реконструированных экстрофированных мочевых пузырей могли быть сохранены.
Четыре из пяти пациентов с первичной реконструкцией заявили о надежной степени удержания, у троих из них опорожнение мочи происходило спонтанно, а один пользовался интермиттирующей катетеризацией (ЧПК - чистая периодическая катетеризация) через канал Митрофанова после аугментации мочевого пузыря подвздошной кишкой. Из-за устойчивого недержания одному пациенту было проведено отведение в илеоцекальный клапан после пубертатного периода.
В группе с повторными операциями 10 из 12 пациентов заявили о полном удержании, один пациент заявил о частичном удержании, и одному пациенту было проведено отведении мочи во время пубертатного периода после трех безуспешных попыток проведении пластики шейки мочевого пузыря. В этой группе девять взрослых пациентов опорожняли мочевого пузырь спонтанно, и один из них опорожнял мочевого пузырь без остаточной мочи после сигмовидной аугментации. Интермиттирующая катетеризация осуществлялась через уретру и через канал Митрофанова после илеоаугментации у одного пациента (Таблица 1).
Удержание
Вне зависимости от итогового метода реконструкции 16 пациентов с КЭМПЭ заявили об удержании. Однако в соответствии с объективными критериями по определению удержания, полное удержание было верифицировано только у 10 пациентов. Симптомы позывов к мочеиспусканию, такие как: никтурия, стрессовое и ургентное недержание, так же как и использование подгузников в различных ситуациях, или для защиты или для подготовки к ночному недержанию, были обнаружены преимущественно в группе с повторными операциями.
Функции почек и мочевого пузыря
Почечная функция по среднему уровню содержания креатинина в крови 0,85 мг/дл (0,8-1,0) была нормальной у всех изучаемых пациентов. Сонография показала нормальные обе почки у 14 пациентов, тогда как у трех были контралатеральные уменьшенные почки. В группе не было выявлено почечных шрамов или расширения верхнего тракта. Повторяющиеся безлихорадочные инфекции мочевыводящих путей были зафиксированы у четырех пациентов, в том числе у каждого с уринарным отведением мочи или подвздошной аугментацией. Как возможный фактор риска у 7 из 12 спонтанно опорожнявшихся пациентов была зафиксирована остаточная моча (более 50 мл).
Психологические особенности
В таблице 2 отражены психологические маркеры и характеристики взаимоотношений пациентов. И хотя один пациент практиковал исключительно встречи "на одну ночь", большинство взаимоотношений были длительными. Не смотря на очень хороший уровень образования, частыми становились сильное курение, наркотики и алкоголь. Один пациент прошел курс реабилитации зависимости от алкоголя. Три пациента состояли на длительном психиатрическом лечении и под наблюдением в основном из-за тревожности и проблем с физикосексуальной адаптацией.
Андрологическая история, половая функция и потенциальный фертильный статус
Все 17 пациентов в группе изучения заявили об эрекции, приводящей к успешному сексуальному взаимодействию у 10 пациентов. Четыре пациента были слишком молоды, чтобы установить сексуальные взаимоотношения, и три имели неудачу при попытке практики сексуальных взаимодействий из-за длины пениса. Дорсальное искривление полового члена присутствовало у 13 пациентов, в то время как только шесть испытывало дискомфорт из-за этого. Клинические обследования выявили различные генитальные находки, такие как твердые или увеличенные придатки яичек у шести, гидроцеле у двоих, варикоцеле III у одного пациента. Четырнадцать пациентов имели положительную микробиологию семенной жидкости.
Спонтанное опорожнение мочевого пузыря и остаточная моча не имели статистически существенного значения для возникновения воспаления придатков яичек. С помощью сонографии были обнаружены микрокальцификации внутри яичек у двоих пациентов и эхонегативные повреждения у одного. Двоим провели тестикулярную биопсию. Гистология показала тестикулярную интраэпителиальную неоплазию у одного пациента, который подвергался радиационной терапии, и доброкачественную стромальную опухоль у другого.
Анализ семенной жидкости у 16 пациентов показал средний объем 1,8 мл (от 0,1 до 7,0 мл). У трех пациентов была нормоспермия, у двух - астеноспермия, у четырех - олигоастеноспермия и у семи - азооспермия (Таблица 3). И хотя нормальный гормональный профиль наблюдался у 13 пациентов, фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) был повышен у четырех пациентов, что может сигнализировать о нарушениях сперматогенеза. Тем не менее после однократной пластики шейки мочевого пузыря статистически преобладала нормоспермия (Р = 0,018).
Ни один из других потенциально ограничивающих фертильность факторов, таких как: эпидидимит, остаточная моча, патологический анализ семенной жидкости или высокий уровень ФСГ, не отличался существенным образом при проведении первичной и вторичной реконструкций.
Обсуждения
Нет сомнения, что КЭМПЭ существенным образом влияет на жизнь взрослых обоих полов. Долгосрочные исследования должны быть направлены на анализ почечной и мочепузырной функций, но также и на генитальную и репродуктивные функции.
В литературе существенные оценки удержания во взрослом возрасте никак до сих пор не были внедрены для конкретных нужд пациентов. Обычно наиболее доступная информация об удержании покрывает только постоперативный период от 5 до 12,5 лет. Более того, часто только последующие необходимые операции предоставляют непрямое доказательство мускулярного ухудшения мочевого пузыря, в результате чего возникает нарушение в опорожнении мочевого пузыря или хранении/накоплении мочи.
При поперечном исследовании долгосрочная информация была обновлена для пациентов мужского пола после функциональной реконструкции в единственном медицинском центре Германии. После наблюдения в среднем 18,7 лет большинство мочевых пузырей было сохранено, позволяя пациентам спонтанно опорожнять мочевой пузырь через уретру. Однако в трех случаях потребовались дополнительные операции, чтобы оптимизировать функции мочевого пузыря по накоплению и опорожнению (таблица 1).
Хотя в целом почечная функция остается в норме, у трех пациентов из группы "повторных" операций имелись ослабленные односторонние функции почек. Вдобавок, более чем у половины спонтанно опорожняющих мочевой пузырь пациентов имелась остаточная моча. Ни остаточная моча, ни спонтанное опорожнение мочевого пузыря не имели статистически важного значения для возникновения инфекций мочевыводящих путей, но, по крайней мере, один пациент регулярно катетеризировался через уретру. Значительная остаточная моча требует обязательного проведения сонографических исследований, оценки функции опорожнения и уродинамики, если возникают осложнения.
Были опубликованы некоторые реальные долгосрочные результаты касательно фертильности и потенциальной репродуктивной функции у мужчин с КЭМПЭ, но до сих пор существуют противоречия о том, что более опасно для будущей фертильности - функциональная реконструкция или уринарное отведение.
Как и ожидалось, около 60% пациентов практиковали сексуальные отношения и имели долгосрочные взаимодействия с малым количеством партнеров. Характерное желание иметь собственных детей было выражено двумя пациентами с азооспермией в стабильных взаимоотношениях, но ни один не намеривался на применение экстракорпорального оплодотворения до этого момента. В противоположность текущей доктрине обычного нормального гормонального статуса у пациентов с КЭМПЭ, повышение уровня ФСГ было зафиксировано у 20% пациентов, что сигнализирует об ошибках сперматогенеза. Как вывод, следует уделять особое внимание к гормональному статусу мальчиков с КЭМПЭ после полового созревания.
Благодаря общеизвестному факту, что реконструктивная хирургия по определению вмешивается в анатомию шейки мочевого пузыря, семенного холмика и полового члена, осложнения после ранних операций по реконструкции кажутся губительными для фертильности. Вдобавок к шрамированию области шейки мочевого пузыря, послеоперативное повреждение луковично-губчатой мышцы влияет на антеградную эякуляцию.
Имеются детализированные анализы семенной жидкости примерно 80 взрослых мужчин с КЭМПЭ во всем мире из 10 серий; они показывают азооспермию примерно у половины пациентов, нормоспермию только у 10% пациентов; при этом хорошее качество спермы более вероятно у пациентов с отведением мочи, нежели чем у пациентов с функциональной реконструкцией. Как результат случаи отцовства были почти вдвое выше у пациентов с отведением мочи или даже без реконструкции, чем у пациентов с КЭМПЭ после функциональной реконструкции.
Все 17 пациентов из нашего исследования имели эрекцию, и у 16 была зафиксирована антеградная эякуляция вне зависимости от метода и времени проведения реконструкции уретры. Средний возраст функциональной реконструкции для первичных пациентов составил 8,5 мес., а для повторных случаев - 23 мес.
Потенциально ограничивающие фертильность факторы, такие как: эпидидимит, остаточная моча, патологичный анализ семенной жидкости и повышенный уровень ФСГ, не отличались существенно в первичной и повторной группах. Однако нормоспермия статистически были выше у пациентов с единственной операцией по поводу пластики шейки мочевого пузыря (Р=0,018). Не время проведения, а именно количество попыток проведения пластики шейки мочевого пузыря кажутся одним из прогностических факторов для фертильности.
Более того, вдобавок к повреждению луковично-губчатой мышцы, только анатомически правильное позиционирование семенного холмика во время процедуры реконструкции шейки мочевого пузыря может позволить антеградную эякуляции для пациентов с КЭМПЭ.
Заключение
Долгосрочные наблюдения за пациентами с КЭМПЭ необходимы для адекватного консультирования родителей и пациентов. Фертильность и удержание остаются главными вопросами для мальчиков-подростков и взрослых пациентов с КЭМПЭ.
После одномоментной функциональной реконструкции долгосрочная функция мочевого пузыря может быть сохранена с нормальной почечной функцией в большинстве случаев.
Спонтанное мочеиспускание было возможно даже после повторных операций. Однако сигналы о мускулярном повреждении, такие как: остаточная моча или уринарные симптомы, были представлены у значительного числа пациентов.
Количество операций на шейке мочевого пузыря имело значительно влияние на андрологический результат. Поразительно высокий уровень позитивной микробиологии семенной жидкости должен сфокусировать внимание на постинфекционных проблемах и возможной стратегии лечения. Тяжело нарушенная фертильность у мужчин с КЭМПЭ наиболее вероятно имеет мультифакторный характер. Действительный потенциал индивидуальной фертильности и спонтанного шанса наступления беременности в паре, где один из партнеров имеет КЭМПЭ, непредсказуемы.
Данное исследование подчеркивает еще раз важность бережного долгосрочного наблюдения за всеми пациентами с КЭМПЭ.
Все авторы данного исследования внесли существенный вклад в находки и методы в данном материале. Все авторы заявляют отсутствие финансовой или коммерческой выгоды или конфликта интересов.
Ebert, Anne K., Günter Schott, Monika Bals-Pratsch, Bernd Seifert, and Wolfgang H. Rösch.
"Long-Term Follow-up of Male Patients after Reconstruction of the Bladder-Exstrophy-Epispadias Complex: Psychosocial Status, Continence, Renal and Genital Function." Journal of Pediatric Urology 6 (1): 6–10, 2010
https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2009.06.002
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)