Какие процедуры требуются пациентам с экстрофией мочевого пузыря после первичного закрытия экстрофии CPRE? Что включают в себя процедуры для достижения мочевой континенции? Почему при пластике шейки выполняют стому Митрофанова? На эти и другие вопросы отвечают американский врачи Марк Кейн и Ричард Ринк.
Содержание:
Процедуры на удержание мочи – пластика шейки мочевого пузыря
Выполнение аппендиковезикостомы для периодической катетеризации
Достижение удержания после полной реконструкции экстрофии
Марк Кейн (Mark P. Cain, MD, FAAP, Professor and Chief, Pediatric Urology, Riley Hospital for Children at IU Health), Ричард Ринк (Richard C. Rink, MD, FAAP, FACS, Robert A. Garret Professor of Urology, Pediatric Urology Riley Hospital for Children at IU Health)
Введение
Не смотря не многие достижения детской урологии за последние 40 с лишним лет, экстрофия мочевого пузыря остается одним из самых сложных и разрушительных урологических врожденных дефектов.
Все это берет начало в первичном дефекте разной степени тяжести, затрагивающем мочевой пузырь, сфинктерные механизмы, абдоминальную стенку, тазовые кости. Это заболевание похоже на длительную борьбу с целью не только восстановить нормальную анатомию, но и, что более важно, создать нормальную функцию удержания мочи с волевым (сознательным) опорожнением.
Мы хотим достигнуть это минимальным количеством хирургических процедур, в то же время с сохранением здоровья верхних мочевых путей.
Так как первичная операция часто определяет результаты будущих процедур, мы начнем с описания нашего подхода к первичному зыкрытию.
Первичное закрытие экстрофии
Следуя результатам успешной интеринституциональной мультидисциплинарной концепции, мы теперь видим, что первичное закрытие экстрофии – не срочная операция, которую необходимо выполнять сразу после рождения.
Обычно мы проводим эту операцию 2 хирургическими командами в нашей больнице в возрасте 4-8 недель.
Наш подход, если позволяет анатомия, близок к тому, что описывал Митчелл. Это одноэтапная полная коррекция экстрофии с выполнением тазовой остеотомии. Как и при других т.н. «одноэтапных подходах», в дальнейшем могут, безусловно, потребоваться дополнительные операции.
Процедуры на удержание мочи
Мы считаем, что самое сложное – правильно выбрать время для проведения операции на удержание.
Это решение базируется на множестве факторов:
заинтересованность семьи и пациента и их ресурсы,
объем мочевого пузыря и его комплаентность, основанная на видеоуродинамических исследованиях,
возраст пациента/степень его зрелости.
Критическое решение должно включать понимание потенциальной необходимости периодической катетеризации, а также потенциальную необходимость в аугментации мочевого пузыря при ухудшении состояния мочевого пузыря после достижения адекватного сопротивления выходного отверстия мочевого пузыря. К сожалению, это может происходить совершенно непредсказуемо.
Обычно мы нацеливаемся на период между 4-6 годами, чтообы достичь социально приемлемого уровня континенции, когда ребенок пойдет в школу.
Мы верим, что предоперационная подготовка должна включать:
оценка базовой функции почек с анализом крови на содержание электролитов и креатинина,
радиоизотопное и ультразвуковое исследование почек,
бактериальный посев мочи,
видеоуродинамические исследования для оценки объема мочевого пузыря, его комплаентности и наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса,
вовлечение пациента/семьи в предоперационную оценку с участием медицинского персонала, которые будут участвовать в уходе за пациентом.
Во время визита должны быть четко обозначены послеоперационные ожидания, включая необходимость частых посещений госпиталя и потенциальную долгосрочную необходимость катетеризации для опорожнения мочевого пузыря.
В случае экстремально маленького мочевого пузыря, требующего аугментации, мы переходим к амбулаторной подготовке кишечника и инструктируем семью о том, как это делается.
Суть операции
Пациенты принимаются в госпиталь в день операции.
В дополнение к общей анестезии мы рутинно устанавливаем эпидуральный катетер для послеоперационного регулирования боли, т.к. эта группа пациентов имеет склонность к более значительному и длительному дискомфорту в мочевом пузыре.
По возможности наш хирургический подход предполагает использование модификации Митчелла процедуры ЯнгДис-Лидбеттера табуляризации выходного отверстия мочевого пузыря с минимальным уменьшением его емкости (1).
Мы выполняем эту процедуру с помощью катетера 8 Fr с 2-слойным закрытием.
Тубуляризация шейки мочевого пузыря должна составлять хотя бы 2,5 см, и иногда мы ее увеличиваем с помощью фасциального или SIS оборачивания/слинга, особенно при повторных процедурах. Наша цель скорее в том, чтобы обеспечить более воронкообразную шейку мочевого пузыря, а не резкое изменение диаметра или угла.
Мочеточники обычно перемещаются каудально и реимплантируются с использованием поперечно-тригональной техники. Мочеточниковые стенты устанавливаются на 7-14 дней до спада отека мочевого пузыря.
Часто дно мочевого пузыря меньше, чем в норме, и мы применяем слегка более короткий туннель в 1,5-2 см для нерасширенного мочеточника для предотвращения перемещения мочеточника на боковую стенку мочевого пузыря.
Выполнение аппендиковезикостомы для периодической катетеризации
Помимо стандартного подхода к реконструкции шейки мочевого пузыря и реимплантации мочеточников, мы обычно создаем туннель Митрофанова с использованием аппендикса во время реконструкции шейки мочевого пузыря, особенно у мальчиков с экстрофией.
Причиной этому является то, что, не смотря на годы опыта, оценка уровня хирургического сужения или определение того, кто сможет полностью опорожнять мочевой пузырь после этой процедуры, находятся вне зоны точных наук.
Наши результаты реконструкции шейки мочевого пузыря часто приводили к необходимости краткосрочной и возможно долгосрочной уретральной катетеризации.
Мы увидели, что это сложно переносить семьям после операции по пластике шейки мочевого пузыря, и пациенты очень чувствительны к этим процедурам. У этих пациентов часто сверхчувствительная уретра и шейка мочевого пузыря.
Длительное установление надлобкового катетера на этот сложный период обучения опорожнения мочевого пузыря, по нашему опыту, также плохо переносится.
Мы верим, что аппендиковезикостома является гораздо более приемлемой опцией и для родителей, и для детей, особенно в случаях, когда необходима долгосрочная периодическая катетеризация.
Послеоперационный период
Пациенты обычно остаются 7-8 дней в госпитале и не выписываются до тех пор, пока семья не почувствуется себя комфортно касаемо ухода за послеоперационным дренажными трубками, включая визиты мед.персонала на дом.
До выписки уретральный катетер убирают, если он был установлен после операции.
Катетер Митрофанова или надлобковый катетер оставляют для дренажа мочевого пузыря на 3-4 недели, далее его начинают перекрывать для проверки остаточной мочи, пока пациент учится опорожняться через реконструированню шейку мочевого пузыря/уретру.
Если у пациента возникают сложности с опорожнением через уретру, его возвращают в операционную для амбулаторного проведения цистоскопии и деликатного расширения уретры через 6-8 недель после операции.
УЗИ почек выполняется примерно через 1 месяц после удаления мочеточниковых стентов и повторяется с интервалом в 2-3 месяца после того, как пациент начал опорожняться.
Мы вполне либерально относимся к применению антихолинергических препаратов для релаксации мочевого пузыря в первые 3-4 месяца или больше, т.к. по нашему опыту у пациентов часто имеется значительная раздражимость мочевого пузыря до удаления всех дренажных трубок и заживления мочевого пузыря.
Если кому-то назначена эта операция, необходимо в обязательно порядке найти очень хорошего уролога с опытом ухода за пациентом с экстрофией мочевого пузыря и экспертными знаниями уродинамики, чтобы помочь ребенку и его родителям пройти этот трудный этап послеоперационного обучения мочеиспусканию.
К сожалению, наши личные долгосрочные результаты по достижению континенции, которые удовлетворяли бы и нас и пациентов, после изолированной пластики шейки мочевого пузыря, были разочаровывающими.
Проведение повторных процедур на шейке мочевого пузыря
Проведение дополнительных процедур на ранее хирургически измененной шейке мочевого пузыря становится еще более сложным из-за значительного шрамирования тканей.
Мы считаем низкой вероятность достижения нормального мочеиспускания и сухости при проведении повторных пластик шейки мочевого пузыря.
В случаях, если мочевой пузырь не достигает нормального функционального объема с нормальной комплаентностью после пластики шейки мочевого пузыря, мы предлагаем таким семьям опцию по аумгентационной цистопластике, чтобы снизить количество дополнительных хирургических процедур.
Экстремально маленькие мочевые пузыри
Ведение ребенка с очень маленьким объемом мочевого пузыря, который не склонен к увеличению, представляет большую трудность.
С разными результатами мы пробовали проводить инъекции объемообразующих агентов для повышения сопротивления выходного отверстия мочевого пузыря до проведения пластики шейки мочевого пузыря.
В редких случаях экстремально маленьких мочевых пузырей мы предлагаем аугментацию одновременно с пластикой шейки мочевого пузыря.
Пациенты с очень маленькими мочевыми пузырям или многочисленными ранее проведенными операциями имеют гораздо более высокие риски конечной нуждаемости в аугментации, а также они имеют повышенные риски расширения верхних мочевых путей без проведения этой процедуры.
Обычно мы ждем, когда пациент станет постарше (>6-7 лет), перед проведением аугментационной цистопластики, и перед этим мы пробуем все обоснованные медицинские и иные менее инвазивные хирургические варианты лечения.
Заключение
Реконструкция функциональной шейки мочевого пузыря остается серьезным вызовом для детских урологов. К сожалению, даже сейчас в 2016 году эта операция часто имеет разочаровывающие результаты.
Ссылки
(1) Jones JA, Mitchell ME, Rink RC. Improved results using a modification of the YoungDees-Leadbetter bladder neck repair. Br J Urol. 71: 555, 1993.
Журнал «Диалоги о детской педиатрии»
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)