Ведущие врачи США по лечению экстрофии из клиники Джона Хопкинса, приверженцы этапного подхода, отвечают на вопрос: «В чем преимущества этапного подхода над полной первичной коррекцией экстрофии (CPRE)?»
Содержание:
Хизер Н.Ди Карло, Джон П.Герхарт, Роберт Д.Джеффс
Введение
Экстрофийно-эписпадийны комплекс аномалий – редкий спектр врожденных дефектов, затрагивающих мочеполовой и кишечный тракты, костно-мышечную систему.
При классической экстрофии мочевого пузыря имеется дефект нижней стенки живота, через который выходит открытый мочевой пузырь, широкий диастаз лонного симфиза и эписпадичная открытая уретра.
Эти пациенты проходят множественные реконструктивные хирургические процедуры, начиная с закрытия уретры (до середины у мальчиков), мочевого пузыря и передней абдоминальной стенки, наряду с аппроксимацией костей таза.
Современный этапный подход
Современный этапный подход коррекции экстрофии позволяет:
провести надежное абдоминальное закрытие,
выполнить реконструкцию функционала и косметики гениталий,
достичь удержания мочи с сохранением функции почек.
Успешное первичное закрытие имеет первостепенную важность, т.к. ассоциируется с:
улучшением роста мочевого пузыря, что дает большие шансы для удержания,
снижением общих затрат,
снижением воспалений и фиброзирования мочевого пузыря.
Современный этапный подход включает выполнение этапов реконструкции, начиная с закрытия мочевого пузыря и абдоминальной стенки. Уретропластика и феминизирующая пластика гениталий выполняется во время первичного закрытия у девочек, в то время как у мальчиков коррекция эписпадии (по сути коррекция срединной эписпадии) обычно выполняется через 6 месяцев после первичного закрытия. В некоторых особых случаях закрытие мочевого пузыря и коррекция эписпадии могут быть объединены в одном этапе.
Операция на достижение удержания мочи путем коррекции выходного отверстия мочевого пузыря выполняется, когда мочевой пузырь достигает адекватного объема и когда пациент готов быть сухим.
Отличие полной первичной коррекции от этапного подхода
Принципиальным отличием полной первичной коррекции экстрофии (CPRE) является выполнение всех элементов реконструкции экстрофии одновременно – закрытия мочевого пузыря с выходным отверстием, пластики гениталий.
Однако в многочисленных докладах за последнее время отмечается, что у большинства пациентов, даже при успешном первичном закрытии техникой CPRE, не достигается мочевая континенция без проведения дополнительных хирургических процедур, таких как реконструкция шейки мочевого пузыря.
Вдобавок, возникновение необходимости в иных хирургических процедурах после CPRE (таких как: реимплантация мочеточников для лечения симптоматического пузырно-мочеточникового рефлюкса, а также коррекция гипоспадии для лечения гипоспадичного меатуса уретры) демонстрируют, что полная первичная коррекция экстрофии на самом деле не является «полной».
К тому же безопасность успешного первичного закрытия, обеспечивающего наибольшие шансы для возможного удержания в этой уникальной и редкой популяции пациентов, является крайне важной. Многочисленные случаи потери пенильных тканей (пещеристых тел, головки, пенильной кожи и т.д.) были зафиксированы в литературе, что требовало проведения в дальнейшем больших реконструктивных операций для компенсации этих разрушительных осложнений.
Время проведения первичного закрытия
Время проведения первичного закрытия остается предметом споров.
Сторонники раннего закрытия мочевого пузыря (в течение первых 72 часов жизни) утверждают, что срочное закрытие позволяет установить ранний цикл наполнения-опорожнения мочевого пузыря и улучшить растяжение мочевого пузыря. К тому же закрытие в ранние сроки, пока тазовые кости остаются пластичными, позволяет провести адекватную редукцию лонного диастаза без необходимости остеотомии.
Это подход авторов, когда мочепузырная площадка адекватна для закрытия, является первым этапом современного этапного подхода.
Некоторые исследования предположили, что мочевые пузыря, долго находящиеся открытыми (экстрофированными) более склонны для предраковых изменений.
Отсроченное закрытие мочевого пузыря может быть уместным у пациентов, рожденных с маленькими мочепузырными пластинами. Откладывание операции на некоторое время позволяет мочевому пузырю развиться до закрытия и тем самым повысить вероятность роста после закрытия мочевого пузыря.
К тому же, отсроченное закрытие мочевого пузыря может позволить выполнить коррекцию эписпадии одновременно с закрытием, а не как отдельную процедуру.
Заключение
Успешное первичное закрытие является принципиальным для удержания и оптимального качества жизни. Современная этапная коррекция экстрофии предлагает тщательно продуманный, надежный, этапный подход к лечению, обеспечивая лучшие возможные результаты.
Все больше данных показывают, что полная первичная коррекция экстрофии не является комплексным решением для этой редкой врожденной аномалии.
[i]Журнал «Диалоги о детской педиатрии», Июнь 20
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)