Часто задаваемые вопросы об экстрофии и эписпадии
Содержание:
3. Когда возникает экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и клоакальная экстрофия?
5. Есть ли срочность в первой операции при экстрофии мочевого пузыря?
7. Как происходит пластика наружных гениталий у девочек и женщин при экстрофии?
9. Почему мой ребенок после операции, когда хочет писать, начинает подкакивать?
10.7. Сколько физ.раствора нужно для промывания мочевого пузыря?
10.10. Что делать, если между процедурами ЧПК сохраняется недержание?
10.12. Стома Митрофанова ярко-красная или кровоточит, болит или подтекает?
10.13. Больно ли проводить катетеризацию и промывание мочевого пузыря?
10.14. Как делать промывание мочевого пузыря через стому Митрофанова?
10.15. Требуется ли специальная диета при стоме Митрофанова?
Что делать, если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря?
Родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря. Что делать?
Если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря и эписпадией или клоакальной экстрофией или вы ожидаете рождения такого ребенка, эта информация для вас.
Экстрофия мочевого пузыря – это сложный врожденный порок развития мочеполовой системы, требующий комплексного хирургического лечения и наблюдения у профильных специалистов.
Хорошей новостью является то, что за исключением мочеполовой системы дети, рожденные с экстрофией, ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются так же, как обычные дети, а при должном лечении могут посещать обычные школы, вести обычную жизнь, добиваться успехов, работать, выходить замуж/жениться, становиться родителями и т.д.
Тем не менее, это медицинское состояние требует серьезного лечения в профильных клиниках у квалифицированных хирургов-урологов, которые непосредственно занимаются лечением этого редкого порока развития. Обычные урологические многопрофильные отделения, где НЕ накоплен многолетний успешный опыт лечения таких детей, не подойдут.
Таких профильных клиник, которые аккумулируют весь опыт и знания, успешные наработки по лечению экстрофии, в любой стране обычно всего 1-3, что связано с исключительной редкостью и сложностью порока.
Лечение обычно проводится в несколько этапов и требует проведения нескольких реконструктивных операций (минимум двух, а может и больше), а также регулярного наблюдения у урологов и нефрологов.
Очень важно во время лечения не упускать из виду необходимость регулярных обследований, скринингов не реже 1 раза в год, особенно это касается мониторинга функции почек.
На нашем форуме вы можете найти ответ на многие часто задаваемые вопросы об экстрофии, прочитать тематическую медицинскую литературу.
Также на нашем форуме вы сможете найти психологическую и информационную поддержку, познакомиться с семьями, в которых растут дети, рожденные с экстрофией, а также со взрослыми, которые были рождены с этим медицинским состоянием, узнать, как они справлялись с медицинскими и жизненными трудностями, перенять их опыт, узнать о современных методах лечения данного порока и лучших врачах в нашей стране и мире.
Вы сможете узнать много полезной медицинской информации, научитесь анализировать ее и сможете самостоятельно контролировать лечение вашего ребенка, а не слепо доверять «людям в белых халатах».
Когда делать первую операцию при экстрофии?
Вопрос о необходимости срочного проведения первой операции сразу после рождения сегодня остается открытыми и вызывает серьезные возражения у ряда экспертов по экстрофии.
Раньше мы всегда считали и говорили о том, что делать первую операцию при экстрофии мочевого пузыря надо обязательно в первые несколько суток после рождения и не позже 10го дня.
Объяснялось это тем, что:
Чем быстрее закрыть мочевой пузырь (сконструировать его в анатомически правильную форму шара и вернуть в полость таза на его «правильное» место), тем меньше риски механического повреждения и/или раздражения слизистой мочевого пузыря и появления новообразований (полипов), а значит выше шансы на то, что мочевой пузырь станет расти и будет возможность добиться хорошего удержания.
Именно в первые часы после рождения (в идеале первые 72 часа) можно устранить дефект разошедшихся в сторону лонных костей, устранить диастаз лонного сочленения без травматичной ортопедической операции остеотомии, которая связана с пересечением подвздошных костей таза, довольно сложным послеоперационным восстановительным периодом и серьезными операционными рисками. По последним данным, остеотомия нужна не всем детям, а только при диастазе более 4-6 см.
С течением времени стало ясно, что в современных реалиях выполнять операцию так срочно и при этом у профессионала не всегда реально. Из-за спешки детей нередко оперируют так, где это делают неумело, с плохими результатами. Операции у новорожденных часто сопровождаются серьезными осложнениями. В связи с этим, а также новыми данными об отложенном (отсроченном на 1-2 и более месяцев период) первичном закрытии стало очевидно, что оперировать экстрофию в первые сутки не всегда целесообразно, а эту операцию можно сделать позже.
Самое главное – сделать первичное закрытие у такого специалиста, который имеет многолетний успешный опыт проведения операций при экстрофии, имеет положительные долгосрочные результаты, и там где есть возможность продолжать лечение (обследоваться и наблюдаться после операции).
Первая операция при экстрофии - закрытие мочевого пузыря. В ходе этой операции выделенные края открытой мочепузырной пластины сшивают, возвращая естественную форму мочевому пузырю, помещают его внутрь полости малого таза, первично формируют шейку мочевого пузыря и обеспечивают свободное выделение мочи через уретру, мобилизуют кавернозные тела от костей таза у мальчиков для первичного удлинения пениса, закрывают дефект передней брюшной стенки.
Эта операция может проводиться совместно со сведением лонных костей, но сведение лона может проводиться и отдельным этапом и в настоящее время выполнятся по показаниям.
После этой первой операции ребенок не будет иметь удержания мочи или будет иметь частичное удержание, но его мочевой пузырь уже будет правильной формы (хоть и меньшего размера), он будет находиться в анатомически правильном месте, передняя брюшная стенка будет закрыта. Следующие операции будут направлены на пластику полового члена у мальчиков и на удержание мочи.
К сожалению, часто бывает так, что хирурги широкого профиля проводят в местных больницах первичное закрытие мочевого пузыря, не дав родителям времени на осознание ситуации и поиск необходимой информации. Обычно при этом идет упор и давление на то, что порок очень тяжелый и «требует срочного медицинского вмешательства».
Но это не совсем так, вернее совсем не так! Дело в том, что сама по себе экстрофия мочевого пузыря не является состоянием, угрожающим жизни. Если вы не прооперируетесь в первые дни, с ребенком не случится ничего страшного. Скорее наоборот, он окрепнет после рождения, наберется сил, наладит крепкую связь с мамой.
Новорожденного с классической экстрофией мочевого пузыря, если нет других пороков развития (обычно нет), можно забирать домой из роддома, ухаживать за ним как за обычным ребенком.
При этом важно обеспечить должный уход за открытой мочепузырной площадкой! Если вы сомневаетесь, как это делать правильно, вы можете связаться с профильными хирургами, но общая рекомендация такова: мочепузырную площадку нужно защищать от механического раздражения.
На нашем форуме вы можете познакомиться с практическим опытом наших форумчан о том, Как ухаживать за открытым мочевым пузырем при экстрофии?. На деле это не так сложно, как может показаться вначале, и большинство мам довольно быстро приноравливаются и считают это довольно посильной задачей.
Самое главное, что вам сейчас нужно – это спокойствие и осознание того, что экстрофия лечится, но важно найти правильную проверенную дорогу.
Теперь все, что вам нужно сделать – это определиться с хирургом, который будет вести вашего ребенка.
Это, пожалуй, самый ответственный шаг!
В России есть хирурги, которые выполняют первичное закрытие мочевого пузыря при рождении со сведением лона без остеотомии. Такие операции выполняются в медицинских учреждениях Москвы и других крупных городов России.
Но, к сожалению, опыт показывает, что риски осложнений при первичном закрытии у нас весьма высоки. Часто наступает расхождение швов и повторный выворот мочевого пузыря наружу. Расходящиеся швы начинают закрывать повторно, порой по несколько раз. Нити, сшивающие лонные косточки, при их расхождении могут прорезывать мочевой пузырь и уретру, вызывая последующие нарушения репродуктивной функции у мальчиков, либо образуются лигатурные свищи.
Но и это даже еще не все. Дополнительная причина кроется в инфекционных осложнениях, длинном койко-дне и сниженной способности к заживлению. Чем дольше ребенок в больнице, тем хуже. И дело не только в хирургах. Инфекционное окружение в наших реанимационных отделениях такое, что на него антибиотики уже не действуют!
Все это приводит к тому, что в будущем дети, у которых было неудачное первичное закрытие, не имеют шанса на хороший рост мочевого пузыря, а значит – на удержания, что является одной из главных целей лечения экстрофии наряду с сохранением функции почек, восстановлением правильной анатомии и всех функций половых органов.
Сегодня главный залог успеха первичной операции закрытия экстрофии - это техника операции и короткое время пребывания ребенка в стационаре.
Поэтому в настоящее время такие ведущие хирурги по экстрофии дают рекомендацию не торопиться во что бы то ни стало сделать операцию в первые дни после рождения, а выполнить ее позже там, где это делать умеют и могут!
У доктора Николаева В.В., например, был случай успешного первичного закрытия мочевого пузыря девочке в 15 лет (!). При этом удалось достичь удержания мочи. Таким образом, «отложенное» первичное закрытие не означает потерю возможности достичь удержания и сохранить здоровье почек.
А вот неуспешное первичное закрытие почти всегда влечет за собой множество осложнений, которые могут существенно затруднить успешное лечение! По последним данным, отложенное первичное закрытие мочевого пузыря (после 1-3 месяцев и больше) не влияет на темпы роста мочевого пузыря, а вот неудачное первичное закрытие существенным образом снижает шансы ребенка на удержание.
Более того, если мочепузырная площадка маленькая, отложенное первичное закрытие позволяет подготовить ее к операции за счет инъекций Лантокса, Ботокса и других процедур.
Выбор врача – это ваша зона ответственности! Если вы не уверены в хирурге, сомневаетесь в нем, или вам уже сделали неуспешную операцию и предлагают делать еще и еще, остановитесь и вспомните, что только вы отвечаете за вашего ребенка. Вы – его главный защитник, его адвокат и проводник, и, в конечном счете, вы должны выбрать врача. Не бойтесь отказаться от операции, если считаете, что вам не могут помочь там, где это предлагается.
Задайте своему хирургу хотя бы три простых вопроса:
Скольким детям с экстрофией он проводил первичное закрытие и сколько из них были успешные?
Проводит ли он дальнейшее лечение и какой процент детей достиг удержания при собственном мочевом пузыре?
Попросите показать фотографии.
Если ваш врач не может ответить на эти вопросы, не стоит доверять жизнь и судьбу своего ребенка такому врачу. Те врачи, кто начинает давить, запугивать, пренебрежительно относиться к вам и вашим вопросам, не подходят для лечения экстрофии. Ведь лечить экстрофию нужно будет долгие годы (обследоваться, наблюдаться, проводить коррекцию возникающих с возрастом диспропорций, устранять проблемы), и вам нужен врач, к которому всегда можно будет обратиться и вместе с ним проходить все нужные этапы взросления ребенка.
Где делать первую операцию?
Лечение экстрофии - очень сложная задача для детского уролога. Во всем мире забота о таких пациентах централизируется в отдельных крупных медицинских центрах в связи с редкостью заболевания и возможностью накопления успешного опыта только при централизации лечения. Например, в Англии 2 таких центра, и так во всем мире. Улучшение результатов достигается именно благодаря централизации помощи этим детям.
В России в год рождаются примерно 35-40 детей с экстрофией. Поэтому у врачей на местах нет и не может быть должного опыта их лечения.
Оперировать экстрофию нужно только у хирургов-урологов, которые являются экспертами по лечению экстрофии. Не рекомендуется делать первичное закрытие у хирургов, которые в дальнейшем не будут вести вашего ребенка и не занимаются комплексным лечением детей с экстрофией. Врач, помимо отличных пластических навыков реконструктивного хирурга, должен быть очень вдумчивым, неравнодушным, щепетильным, иметь индивидуальный поход к каждому ребенку и каждой проблеме, он должен быть экспертом в урологии и знать всю специфику и возможные осложнения лечения и варианты их предотвращения и решения, должен постоянно «вариться в теме», знать и уметь успешно применять все современные техники лечения экстрофии, знать и принимать во внимание их особенности.
Лечение в России
В силу того, что порок очень редкий, в нашей стране можно выделить всего несколько таких специалистов.
Это, прежде всего, профессор Николаев Василий Викторович – обладатель многих наград, в т.ч. лауреат премии «Лучшим врачам России» «Призвание - 2016» за создание новых методов лечения тяжелых пороков развития органов малого таза у детей.
Доктор Николаев В.В. специализируется на лечении экстрофии, глубоко понимает специфику и особенности данного порока развития, ведет детей от 1 месяца до 18 лет. РДКБ сегодня имеет высокие результаты пластики шейки, огромный опыт аугментаций и первичных закрытий без рецидивов и свищей.
На нашем сайте есть раздел [https://exstrophy.mybb.ru/viewforum.php?id=11]Интервью с экспертами[/url], где вы можете почитать, что говорят сами врачи об экстрофии.
Также большой опыт лечения детей с экстрофией есть у доктора Рудина Юрия Эдвартовича.
Есть и иные хирурги, имеющие определенный опыт лечения экстрофии, о которых вы можете посмотреть почитать на нашем форуме.
Лечение за рубежом
Экстрофию успешно оперируют во многих ведущих странах мира: в США, Германии, Франции, Англии, а также в Сербии, Израиле и других странах.
Среди россиян в настоящее время самым популярным направлением является лечение в Сербии.
Доктор Джинович выполняет первичное закрытие обычно после трех месяцев, иногда проводит его со сведением лона без остеотомии (выполняет остеосинтез - приближение костей с фиксацией шовным материалом). Данная методика не всегда проходит без осложнений, т.к. иногда используемый имплант не приживается и может начать отторгаться организмом, либо может вредить внутренним органам (уретре, к примеру).
В ряде случаев доктор совмещает первичное закрытие с пластикой уретры (реконструкцией эписпадии) и пластикой шейки мочевого пузыря, т.е. по сути выполняет одноэтапные операции. Есть много мнений по поводу обоснованности такого подхода, более подробно о плюсах и минусах таких операций вы сможете узнать на нашем форуме. Однако подавляющая часть пациентов остается очень довольными, особо отмечая высокую эстетичность результатов.
В Англии ведущими хирургами по лечению экстрофии являются доктора Имран Муштак и Питер Кукоу. К доктору Имрану Муштаку можно попасть в т.ч. через Русфонд.
В США ведущим экспертом по лечению экстрофии считается хирург Джон Герхарт (John Phillip Gearhart, M.D. Professor, John Hopkins Medical Institutes ). Главный ограничивающий фактор - очень высокая стоимость операции. Сайт клиники Джон Хопкинс (Пенсильвания): www.hopkemmedicine.org.
Сайт отделения урологии клиники Д.Хопкинс: http://urology.jhu.edu.
Что мне важно знать?
Родители - это главные помощники врача. Они часто остаются дома один на один с проблемами своего малыша. Поэтому, чем раньше вы начнете вникать в вопросы лечения экстрофии, тем сохраннее и здоровее будет ваш ребенок, когда вырастет. Рекомендуем читать по теме экстрофии, задавать вопросы врачам. Только от вас и ваших врачей зависит, получит ли ваш ребенок шанс на счастливую жизнь. С Нашими детьми мы меняемся Сами! И поверьте, это очень важные изменения!
Если у вас есть вопросы и нужна помощь или совет, регистрируйтесь на нашем форуме. На форуме есть скрытые разделы, которые доступны только после регистрации и получения статуса «Форумчанин».
Обращение к врачам
Уважаемые врачи! Если к вам попал новорожденный с экстрофией мочевого пузыря, пожалуйста, сделайте все возможное, чтобы помочь маме и ее ребенку!
Экстрофия в урологии по степени тяжести является одной из сложнейших патологий, и во всем мире единственной реальной помощью, которую могут оказать врачи по месту рождения младенца, является направление его и его матери в центральные специализирующиеся на экстрофии клиники, в которых накоплен уникальный успешный опыт проведения первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии.
И это крайне важно, так как в связи с чрезвычайной сложностью подобных операций (многочасовых, комплексных, требующих ювелирной работы и что еще важнее - специальных знаний и многолетней успешной практики данных операций) первичное закрытие мочевого пузыря при отсутствии должного опыта почти всегда обречено на провал.
Именно от успеха этой сложнейшей первой операции зависит будущее ребенка, его здоровье и качество его жизни - сохранит ли он свой собственный мочевой пузырь, сможет ли он самостоятельно опорожнять его трансуретрально, быть сухим, будут ли его почки здоровыми, сохранит ли он репродуктивные функции половых органов или он всю жизнь будет обречен носить подгузники или пользоваться катетерами. Неудача первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии существенно снижает шансы ребенка когда-либо мочиться через уретру и удерживать мочу самостоятельно!
В нашей стране есть хирурги, которые проводят операции по экстрофии на мировом уровне, могут подарить нашим детям шанс стать здоровыми!
Пожалуйста, помогите ребенку. Расскажите родителям о современных методах лечения экстрофии.
ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ШАНС, ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ЭТОТ МИР!
2. Что такое экстрофия мочевого пузыря, экстрофия клоаки (клоакальная экстрофия) и эписпадия у детей?
Экстрофия мочевого пузыря (эктопия мочевого пузыря, выворот мочевого пузыря), экстрофия клоаки (клоакальная экстрофия) и эписпадия – это редкие врожденные мальформации мочеполовой системы. Они формируются на ранних этапах внутриутробного развития и являются результатом некоего единого механизма сбоя развития плода.
Эти 3 порока развития входят в т.н. экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий, включающий вариации мальформации, начиная от изолированной эписпадии (считается самой «легкой» формой) и заканчивая клоакальной экстрофией (самая тяжелая форма). Классическая экстрофия мочевого пузыря находится где-то по середине в данном спектре аномалий по степени тяжести и встречается чаще других аномалий группы (изолированной эписпадии, клоакальной экстрофии).
Экстрофия мочевого пузыря представляет собой комбинацию сложных изменений анатомии:
мочевыделительного и репродуктивного трактов,
половых органов,
мышц и кожи нижней абдоминальной стенки,
мышц и костей таза.
Классическая экстрофия мочевого пузыря сочетается с тотальной эписпадией.
Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) экстрофия мочевого пузыря и эписпадия относятся к разделу Q64 «Другие врожденные аномалии (пороки) развития мочевой системы»:
Q64.0 – эписпадия,
Q64.1 – экстрофия мочевого пузыря.
Читайте подробнее, какие анатомические изменения характеризуют аномалию, как часто она встречается и как выглядит:
3. Когда возникает экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и клоакальная экстрофия?
Мальформации экстрофийно-эписпадийного комплекса аномалий являются врожденными. Это значит, что они формируются на этапе внутриутробного развития плода.
Формирование этих мальформаций происходит очень рано, начиная уже с 3-4 недель беременности. Это происходит на этапах, когда формируются мочеполовые пути, половые органы и передняя брюшная стенка.
Причем чем раньше происходит нарушение в закладке органов, тем тяжелее мальформация, т.к. затрагиваются больше органов и систем.
Обратная зависимость степени тяжести порока от времени возникновения ошибки в закладке органов.
Самые сложные мальформации происходят, когда нарушение случается до разделения клоаки на мочеполовой синус и заднюю кишку – тогда формируется экстрофия клоаки.
Клоака – это полый орган, который имеется у большинства млекопитающих в начале эмбрионального развития. В клоаку изначально открываются мочевой и репродуктивный тракты и задняя кишка, но потом она в норме делится на мочеполовой синус и прямую кишку с помощью перегородки, и сформированные тракты открываются наружу (мочевое отверстие и анальное отверстие).
Процесс расщепления клоаки на мочеполовой синус и прямую кишку.
Если ошибка в нормальном процессе развития мочеполового тракта происходит в 6-7 недель беременности, то образуется состояние экстрофии мочевого пузыря, которая обычно (но не всегда) сочетается с тотальной эписпадией. Если сбой в формировании органов происходит позже этого срока (до 12-14 недель), то формируется эписпадия.
4. Как ухаживать за открытым мочевым пузырем при экстрофии?
Уход за открытым мочевым пузырем при экстрофии необходим после рождения ребенка до проведения ему первой операции по закрытию мочевого пузыря.
Также уход за мочевым пузырем может понадобиться в случаях осложнений после первой операции, если произошло расхождение швов и мочепузырная пластина оказалась открытой внешней среде.
Суть ухода заключается в обеспечении чистой, влажной и атравматичной среды для мочепузырной пластины и обычно достигается с помощью пленочных повязок с перфорацией.
Также важно обеспечить уход за кожей вокруг мочевого пузыря.
О подробностях такого ухода читайте в специальной статье: Как ухаживать за открытым мочевым пузырем при экстрофии?
5. Есть ли срочность в первой операции при экстрофии мочевого пузыря?
Когда в семье рождается ребенок с экстрофией мочевого пузыря, перед родителями встает вопрос: на сколько срочно нужно провести первую операцию? Важно ли провести операцию как можно быстрее или ее можно сделать позже?
Первая операция при экстрофии мочевого пузыря – это закрытие мочевого пузыря. Из мочепузырной пластины формируют анатомически правильную полую структуру в форме шара (емкость для накопления мочи, поступающей из мочеточников) и помещают созданный мочевой пузырь в глубь таза.
Одновременно с этим врачи выполняют серию иных процедур (первичное создание шейки мочевого пузыря для свободного выведения мочи из мочевого резервуара, мобилизация кавернозных тел от костей таза и т.д.). Количество и содержание этих процедур варьируется у разных хирургов и зависит от их медицинских предпочтений и выбранной для конкретного пациента тактики лечения.
Некоторые хирурги предпочитают выполнять первичное закрытие с аппроксимацией (сближением) лонных костей. Другие хирурги успешно выполняют эту операцию без данной процедуры, а при необходимости выполняют аппроксимацию отдельным этапом.
Различие в наборе процедур при первичном закрытии экстрофии заключается также в проведении коррекции эписпадии:
При этапном подходе реконструкция эписпадии не проводится во время первичного закрытия, а выполняется позже.
При полной первичной реконструкции экстрофии (CPRE) одновременно с закрытием мочевого пузыря выполняется коррекция эписпадии.
Есть и другие особенности проведения закрытия экстрофии у разных хирургов.
И тем не менее, возвращаясь к вопросу о том, есть ли срочность в первой операции при экстрофии мочевого пузыря, можно уверенно сказать, что сильной срочности НЕТ.
При любых техниках и вариантах исполнения успешное закрытие экстрофии возможно не в первые сутки после рождения, а позже. Ведущие хирурги, занимающиеся лечением экстрофии, выполняют первичное закрытие как в первые сутки, так и гораздо позже: обычно в возрасте 1-3 месяца, но нередко и позже. Известны случаи, когда успешное первичное закрытие экстрофии мочевого пузыря было выполнено детям в возрасте старше 10 лет с сохранением собственного мочевого пузыря и достижением приемлемого объема мочевого пузыря и приемлемого уровня удержания.
Возможность проведения закрытия экстрофии мочевого пузыря в более старшем возрасте (отсроченное/отложенное первичное закрытие) объясняется следующими факторами:
Операция по первичному закрытию экстрофии определяет успешность лечения. Это технически очень сложная операция, выполнять которую не под силу хирургам общей практики или хирургам, редко оперирующим экстрофию. Очень важно выполнить эту операцию у первоклассного урогенитального хирурга, который имеет многолетний успешный опыт выполнения операций при экстрофии, понимает сложности и тонкости комплексного лечения экстрофии и ведения таких пациентов от рождения до взрослого возраста. Хирург, выполняющий первичное закрытие, должен быть экспертом в экстрофии, иметь глубокое понимание того, к чему приведет в ближне- и дальнесрочной перспективе каждое его действие, выполняемое во время операции. Это возможно только в условиях, когда врач ведет таких пациентов много лет, видит, оценивает, анализирует результаты. Поэтому лучше отложить первичное закрытие, чем поторопиться сделать его и потом иметь послеоперационные осложнения и плохие результаты.
Экстрофия мочевого пузыря – состояние, не угрожающее жизни и здоровью ребенка. Известны случаи, когда люди живут с открытой мочепузырной пластиной до старости с сохранением здоровья верхних мочевых путей.
Плюсами раннего (в первые 1-3 суток после рождения) закрытия экстрофии являются:
Возможность сведения лонных костей без остеотомии, когда лонных кости остаются пластичными. Это возможно в первые сутки благодаря гормону релаксину, который сохраняется несколько суток после рождения.
Раннее закрытие позволяет установить ранний цикл наполнения-опорожнения мочевого пузыря и тем самым улучшить растяжение мочевого пузыря.
Нет необходимости длительного предоперационного ухода за открытым мочевым пузырем.
Обычно через месяц после операции ребенка выписывают домой без видимых «дефектов» в виде открытого мочевого пузыря, а основное время операции и послеоперационного ухода приходится на период, когда ребенок очень много спит, поэтому уход за ним после операции сравнительно не сложен.
Некоторые исследования предполагают, что долго находящиеся открытыми мочевые пузыри более склонны к предраковым изменениям. Также при слишком длительном оставлении мочевого пузыря открытым, значимо повышаются риски бактериальной колонизации слизистой.
Указанные положительные стороны раннего (срочного) закрытия не означают, что выполнять первую операцию позже опасно.
Более позднее (отсроченное) закрытие мочевого пузыря имеет свои достоинства:
Успешность закрытия мочевого пузыря не зависит от сведения лона в большинстве случаев. Профессиональные хирурги умеют выполнять закрытие мочевого пузыря и брюшной стенки без аппроксимации лонных костей. Если же сведение необходимо, его могут выполнить.
Уход за открытой мочепузырной пластиной при экстрофии на деле оказывается не сложной процедурой, с которой довольно легко справляются мамы в домашних условиях. Экстрофированная пластина мочевого пузыря – это не рана, которую «нужно побыстрее зашить». Это полноценные ткани, из которых врачи должны сформировать работающий орган. Поэтому подход должен быть взвешенным, никакой спешки при выборе хирурга не должно быть!
За время до операции мать и ребенок могут наладить тесную взаимосвязь и грудное кормление, что, по мнению врачей, является важным условием более крепкого психологического здоровья пациента, его иммунитета и более быстрого восстановления после операций. Раннее разлучение ребенка с матерью практически в 100% случаев означает искусственное кормление + стресс для ребенка, который накладывает свои отпечатки в его подсознании на всю жизнь. Более позднее проведение операций в комплексе с более быстрым и щадящим послеоперационным режимом гарантируют снижение указанных рисков.
В ряде случаев отсроченное закрытие прямо показано (например, при очень малых размерах мочепузырной пластины). В этих случаях врачи могут назначить предоперационную подготовку (например, инъекции ботокса в детрузор мочевого пузыря для его развития), провести комплексное предоперационное обследование и назначить дату операции с учетом индивидуальных особенностей.
Практика показывает, что более позднее закрытие мочевого пузыря не влияет значительным образом на способность мочевого пузыря к сокращению и удержанию, т.к. после первичного закрытия способность мочевого пузыря к накоплению остается минимальной почти всегда до проведения процедур на удержания (пластика шейки мочевого пузыря и проч.). Если же цикл наполнения-опорожнения мочевого пузыря был успешно запущен после первичного закрытия, это означает, что с большой долей вероятности ребенку понадобится дополнительная трансуретральная катетеризация. Чаще всего это возникает при «полном» первичном закрытии (CPRE), когда одновременно с закрытие выполняется коррекция эписпадии. Поэтому откладывание закрытия на некоторое время существенным образом «не делает погоды», а скорее может даже помочь с точки зрения возможности проведения CPRE и раннего запуска полного цикла работы мочевого пузыря.
При должном уходе мочепузырная пластина при отсроченном закрытии остается у детей в очень хорошем состоянии и не оказывает влияния на результаты удержания и прочие значимые результаты лечения.
6. Сможет ли мой ребенок жить нормальной жизнью?
Когда рождается ребенок с особенностями в здоровье, в частности ребенок с экстрофией мочевого пузыря, его родителей волнует множество вопросов. Одним из таких вопросов является: сможет ли мой ребенок жить, как все обычные люди? Каким образом порок развития отразится на его развитии, на качестве его жизни, ограничит ли заболевание его возможности учиться, работать, строить семейные отношения, и самое главное – быть счастливым?
Некоторые мамы при рождении такого ребенка сталкиваются с пугающими прогнозами некоторых врачей, а иногда даже самых близких людей, которые могут проявить бестактность и невежество, прикрываясь «благими» намерениями.
Со временем многие вопросы у родителей проясняются. Они получают массу новой информации, узнают об особенностях лечения, знакомятся с семьями, в которых растут дети с таким же диагнозом, начинают общаться со взрослыми людьми с этим диагнозом. В результате всего этого рано или поздно картинка в голове родителей становится более четкой и ясной, и они перестают жить c постоянной оглядкой на диагноз.
Однозначно прогнозировать развитие конкретного ребенка не представляется возможным, т.к. каждый случай экстрофии уникален. «Это мой путь» – это символический слоган и расшифровка диагноза ЭМП (экстрофия мочевого пузыря), которая наглядно отражает уникальность истории каждого человека, рожденного с этим непростым состоянием.
К счастью, в настоящее время медицина накопила достаточно большое количество знаний и опыта для лечения этого комплексного порока развития. Своевременное обращение и наблюдение у профильных специалистов может гарантировать получение самого качественного лечения и достижение самых лучших из возможных результатов как в функциональном, так и в эстетическом планах.
В большинстве случаев дети с экстрофией мочевого пузыря могут жить насыщенной полноценной жизнью – заниматься спортом и творчеством, посещать образовательные учреждения, путешествовать и т.д. и т.п.
Экстрофия мочевого пузыря не отражается на умственных способностях ребенка. Такие дети ничем не уступают своим сверстникам в интеллектуальном плане, а нередко и обгоняют их благодаря упорству. Все дети с экстрофией очень разные в психо-эмоциональном плане, но можно обозначить некоторые психологические особенности, которые могут быть присущи таким людям. Это не значит, что эти черты обязательно будут у ребенка, но это некие слабые места как результат заболевания, на которые следует обратить особенное внимание родителям и взрослым с ЭМП и при необходимости провести работу по коррекции этих моментов.
В ряде случаев психологическая поддержка и помощь может понадобиться и мамам, т.к. практически все родители «особенных» детей сталкиваются с различными психологическими трудностями, с некоторыми из которых они не могут справиться самостоятельно. Часто группы поддержки и общение с такими же семьями может пойти на пользу.
Из сильных черт людей, рожденных с экстрофией, часто выделяют чувствительность, большую способность к эмпатии, творческий потенциал.
Непростым может оказаться период переходного возраста, когда дети задаются острыми вопросами, и, будучи эмоционально чувствительными, нуждаются в особенной эмоционально-психологической поддержке со стороны родителей, а в некоторых случаях – психологов.
Взрослые, рожденные с экстрофией, могут заниматься совершенно разными вещами в жизни. Среди людей, которые были рождены с экстрофией, есть актеры, политики, бизнесмены, спортсмены, дизайнеры, стилисты, художники, юристы, дальнобойщики, модели, экономисты, режиссеры, заводчики породистых животных, путешественники, танцоры, многодетные мамы и папы, люди с несколькими высшими образованиями и т.д.
Заболевание может оказывать то или иное воздействие на жизнь, но в каждом случае это будет своя уникальная ситуация. Из наиболее острых проблем, с которыми могут сталкиваться как дети, так и взрослые с ЭМП, можно выделить:
повышенную утомляемость,
хронически боли (мочевой пузырь, кости таза и бедер, поясница),
трудности с фертильностью,
осложнения заболевания (мочекаменная болезнь и проч.).
Тем не менее, абсолютно нельзя сказать, что эти проблемы обязательно будут присущи тому или иному ребенку/взрослому. Очень многое зависит от того, насколько грамотно было выстроено лечение, проведение обследований и превентивных мер.
Поэтому задача родителей – нацеливаться на самое лучшее и делать все, что от них зависит для здоровья ребенка.
Дети с экстрофией могут вырасти самодостаточными и счастливыми взрослыми. Задача родителей – быть рядом и сделать все, чтобы помочь им.
7. Как происходит пластика наружных гениталий у девочек и женщин при экстрофии?
Пластика наружных гениталий у девочек/женщин при экстрофии заключается в хирургическом придании им естественного положения и вида. В идеале после пластики наружные половые органы девочки/женщины, рожденной с экстрофией, мало чем отличаются от здоровых, и только узкие специалисты могут по внешнему виду предположить, что у этого человека при рождении имелись сложные анатомические изменения.
Уже после первой реконструктивной операции по поводу экстрофии, как правило, половым органам девочки возвращается их естественное анатомическое положение и вид. Однако, почти всегда в более старшем возрасте проводится дополнительная финальная коррекция, включающая в т.ч. коррекцию шва в зоне роста волос на лобке.
Большие и малые половые губы сводятся, образую анатомически правильную вульву. Может быть выполнена реконструкция жировой ткани над клитором для формирования естественного вида лобка.
Малые половые губы, как правило, несколько меньше по размерам, чем в норме, но это не требует никакой коррекции.
При экстрофии влагалище обычно расположено несколько выше, а его вход заужен. Поэтому в ряде случаев, но не всегда (!), выполняется коррекция входа во влагалище. Т.к. канал влагалища при экстрофии в большинстве случаев короче и уже, то в старшем возрасте может быть проведена серия процедур по т.н. дилатации (расширению) влагалища с помощью увеличивающихся по размеру фаллоимитаторов. Аналогичная процедура иногда может быть выполнена в ходе очередного хирургического этапа лечения.
Но многие женщины обходятся и без этих процедур. А вступая в половую жизнь, влагалище начинает растягиваться естественным образом, подстраиваясь под размеры партнера. Если женщина сталкивается с болезненными ощущениями, помощь врача может оказаться необходимой.
Девственная плева как таковая при экстрофии отсутствует.
Клитор при экстрофии расщеплен на 2 отдельные части. Уже во время закрытия мочевого пузыря, благодаря хирургическим техникам, половинки клитора удается свести близко друг к другу. Но хирурги не сшивают их между собой, т.е. клиторопластика (формирование головки клитора) не выполняется. Это важно для того, чтобы не пересечь нервы и не нарушить чувствительность.
Отсутствие клиторопластики в ряде случаев приводит в недоумение некоторых мам, которые не могут найти у дочерей заветный «бугорок», путая 2 отдельных тела головки клитора с малыми половыми губами.
В общем случае чем деликатнее действует хирург, чем интактнее остаются внешние и внутренние тазовые ткани, тем выше вероятность сохранения полной природной эрогенной чувствительности у женщин с экстрофией. Это очень важно, т.к. грубое хирургическое вмешательство может легко привести к т.н. «женской импотенции», когда разветвленная сеть тазовых нервов у женщин, идущих от влагалища, клитора, шейки матки, промежности, ануса к спинному мозгу и далее в мозг, травмируется.
Также очень важно бережное и деликатное психологическое отношение врачей и родителей, которые должны понимать всю ответственность за нанесение психологических травм девочкам с экстрофией, проходящим лечение.
При прочих равных условиях женщины, рожденные с экстрофией, имеют даже большую чувствительность. Этому способствует уникальное расположение тканей клитора и шейки матки (2 из основных сексуальных центров женщин). Подробнее об этом читайте статью: Обзор женской генитальной анатомии при классической экстрофии мочевого пузыря.
8. Можно ли сохранить ребенку его натальный (родной) пупок при экстрофии?
При экстрофии мочевого пузыря пуповина впадает в брюшную полость гораздо ниже, чем в норме.
В норме между верхушкой мочевого пузыря и пупком у эмбриона имеется мочевой проток (урахус), основная роль которого заключается в отведении мочи в околоплодные воды. Примерно к 20 недели гестации этот трубчатый орган зарастает.
Остатки урахуса располагаются в срединной пупочной складке.
Срединная пупочная складка идет от вершины мочевого пузыря по внутренней поверхности передней абдоминальной стенки к пупку и содержит остатки мочевого протока.
У здоровых людей мочевой пузырь при наполнении может подниматься до верхнего уровня срединной пуповинной складки, т.е. до пупка. С передней стороны живота направление этой складки видно как т.н. «белая линия живота», которая разделяет правую и левую прямые мышцы живота.
При экстрофии мочевой пузырь не сформирован правильно, отсутствует его передняя часть, урахус не формируется, и пуповина впадает в абдоминальную стенку в непосредственной близости к верхней части мочепузырной пластины.
В связи с этим пупочное кольцо, формируемое после закрытия мочевого пузыря, располагается очень низко.
Часто хирурги иссекают его уже во время первой операции. Но некоторые хирурги после первой операции выводят через него дренажные трубки из мочевого пузыря и мочеточников, благодаря чему удается сформировать зачастую довольно симпатичный пупочек.
К сожалению, такой пупок не несет никакой ценности из-за своего слишком низкого положения. Поэтому в ходе следующих операций его удаляют (иссекают). Одновременно проводится умбиликопластика – формирование пупка в анатомически правильном месте.
Перенести выше/«поднять» пупок, сформированный после первичного закрытия мочевого пузыря, невозможно, т.к. пупок по своей сути – это просто шрам, а трансплантацию шрамов не производят, даже если они очень красивые.
9. Почему мой ребенок после операции, когда хочет писать, начинает подкакивать?
Такая ситуация может возникать после пластики мочевого пузыря (в т.ч. кишечной пластики), пластики шейки мочевого пузыря, пластики уретры.
Если ребенок начинает «подкакивать» при наполнении мочевого пузыря и при мочеиспускании, это может быть сигналом о том, что:
мочевой пузырь стал занимать больше места внутри полости таза, и еще не прошло достаточно времени после операции, чтобы кишечник приспособился к новой анатомии;
давление в мочевом пузыре повышенное – в этом случае необходимо исключить стеноз шейки мочевого пузыря, уретры и иные послеоперационные осложнения, возможно проведение уродинамических и иных исследований по назначению врача;
имеются проблемы с желудочно-кишечным трактом или иное.
Мочевой пузырь, особенно у детей, находится рядом с кишкой. Поэтому после операций по реконструкции мочевого пузыря и/или уретры, он начинает наполняться и нуждается в неком дополнительном пространстве в полости таза. По этой причине он начинает давить на кишку.
Особенно это может быть актуально после операций на шейке мочевого пузыря, если появляется повышенное внутрипузырное давление. Когда ребенок начинает тужиться, повышается внутритазовое давление, в т.ч. на кишечник.
Почти всегда через некоторое время после операции, эта ситуация приходит в норму. Если нормализация не происходит, то обращение к врачу может быть необходимым.
На этот период мальчикам рекомендуется ходить в туалет «по-маленькому» в положении сидя. Более того, мальчикам с экстрофией рекомендуется опорожнять мочевой пузырь в положении сидя и в остальное время, т.к. именно в этой позе, по мнению ряда врачей, происходит наилучшее опорожнение мочевого пузыря и наилучшая работа мышц и нервов, отвечающих за удержание.
Таким образом, ребенок с экстрофией после операции может «подкакивать», когда на кишку происходит дополнительное избыточное давление. Это может быть результатом в т.ч. сведения таза (как результат может повыситься внутритазовое давление), пластики шейки мочевого пузыря и уретры. Также это может сигнализировать о повышенном внутрипузырном давлении, что требует особенного внимания и специальных рекомендаций.
Если проблемы с кишечником были до урологической операции, то есть вероятность, что искать причину нужно со стороны самого кишечника.
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)