Что может быть причиной эректильной дисфункции у молодого мужчины с ЭМП на фоне пониженного тестостерона?
Почему такая ситуация может возникнуть у некоторых пациентов с экстрофией мочевого пузыря?

Ответ:
Снижение уровня тестостерона в связи с ухудшением функции яичек является одной из основных причин снижения эректильной функции. Нарушения функции яичек у пациентов с экстрофией после неоднократных оперативных вмешательств могут быть связаны с непроходимостью семявыносящих протоков. Для проверки надо сделать спермограмму.

Возможно ли каким-то образом "промывать" верхние мочевые пути при стоме Брикера?

Ответ:
Если слизь в кондуите Бриккера является причиной образования камней и обострений пиелонефрита, например при перегибе кондуита в месте впадения мочеточника, то промывания кондуита от слизи я бы рекомендовал.

С уважением,
В.Николаев

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Здравствуйте! Кто-нибудь может поделиться своими результатами после корректировки мочеточников гелем? Хочется узнать, насколько процедура эффективна при ЭМП, с какой попытки помогло или не помогло совсем, где делали процедуру?
Нам пока только предстоит.

Ответ:

Добрый день!

Коррекция гелем устьев мочеточников при ПМР у детей с экстрофией непростая и не очень эффективная процедура. Это связано с отсутствием подслизистых отделов у большинства мочеточников, которые выполняют в норме роль клапанов.

В результате, при введении геля под устье такого мочеточника его нижняя стенка неплотно соприкасается с верхней стенкой и клапанная функция не восстанавливается.

Второй отрицательный момент - неправильное впадение мочеточника в мочевой пузырь. Мочеточник впадает в мочевой пузырь при экстрофии снизу вверх, тогда как в норме сверху вниз в косом направлении. Эта особенность анатомии делает устье мочеточника при экстрофии труднодоступным для осмотра через цистоскоп и манипуляций на нем.

Лишь примерно в 30% случаев  экстрофии  даже очень опытный уролог после 1-3 процедур может  устранить рефлюкс эндоскопически. Повторные введения геля еще менее эффективны, чем первичные, так как устье мочеточника обычно фиксировано в неправильном положении. В то время как эффективность открытых операций 85-90% 

В РДКБ самый большой опыт в Европе выполнения успешных эндоскопических операций при пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей. И этот метод сегодня основной в детской урологии, благодаря малой травматичности.  Но экстрофия - особый случай. В последние годы после оценки отдаленных результатов мы убедились, что введение геля при рефлюксе у детей с экстрофией значительно затягивает время лечения, опасно развитием рефлюкс-нефропатии и снижения  функции почек, особенно в возрасте до 5 лет.

Поэтому, чтобы решить  задачу лечения рефлюкса  и предотвратить обострения пиелонефрита  лучше сделать открытую антирефлюксную операцию, чем тратить время и средства на повторные попытки эндоскопического лечения. И эта позиция разделяется хирургами всех ведущих центров по лечению экстрофии.

Эта ситуация называется недержанием мочи от переполнения. То есть моча выделяется каплями при наполненном мочевом пузыре.  Именно потому, что есть давление в мочевом пузыре,  расширяется ЧЛС и рефлюкс опасен развитием пиелонефрита. При тотальном недержании и пустом мочевом пузыре рефлюкс не опасен.

По моему опыту, можно сделать успешную реимплантацию мочеточников даже при объеме мочевого пузыря  15 мл. Но обычно это  40-60 мл.

Только Уродинамические исследования могут достоверно ответить на вопросы, поставленные вами.

После пластики шейки мочевого пузыря повреждаются те или иные нервные пути, проходящие в области шейки мочевого пузыря. В результате возникают различные формы нейрогенного мочевого пузыря, иногда весьма сложные и многокомпонентные. Варианты повреждения во многом определяются методикой выполнения пластики шейки.

Я наблюдаю целую группу пациентов оперированных за рубежом,  у которых есть рефлюкс и рецидивирующая инфекция мочевых путей. Большинству из них были выполнены пластики шейки мочевого пузыря в возрасте 1-3 лет. Не могу сказать, что хотя бы один результат мог быть признан удовлетворительным. У всех детей имелась и остаточная моча и инфекции и затрудненное мочеиспускание с резко сниженной скоростью и ПМР, а при уродинамическом исследовании выявлены  различные формы нейрогенного мочевого пузыря. Отсутствие способности мочевого пузыря к сокращению (отсутствие пузырного рефлекса -арефлекторный мочевой пузырь), нарушения роста  и сниженная чувствительность наиболее типичные формы  расстройств мочевого пузыря у этих детей.

Мне совсем непонятно, почему операции пластики шейки проводятся без реимплантации мочеточников, хотя абсолютно доказано, что рефлюкс в этих случаях встречается в 70-100% случаев. А введение геля неэффективно. Тем более я не могу понять, как можно такую пластику шейки делать у детей первых лет жизни. Ведь известно, что при рефлюксе функция почек страдает  именно у детей  первых пяти лет. В последующем  риски  рефлюкса для функции почек значительно ниже.

Лучшие результаты пластики шейки я вижу, когда она выполняется в сознательном возрасте - после 5 лет, при значительной емкости мочевого пузыря. А ранние пластики шейки лишь отнимают шансы на успех. 

Вот что написано в статье о подготовке к пластике шейки в ведущей клинике США, размещенной на форуме: 

Скажите, как можно выполнить эту программу,  необходимую для достижения успеха, у ребенка 1-3 лет?

Теперь, я возвращаюсь к вопросу о форме расстройств мочеиспускания у вашего ребенка.  Судя по вашей информации ситуация может быть более сложная, чем недержание от переполнения. Возможно, мочевой пузырь незаторможенный - то есть он периодически дает подскоки давления, которые могут вызывать расширение лоханок.  Возможны и другие варианты - например, мочевой пузырь может быть постуральным - то есть в вертикальном положении тела и горизонтальном функция его кардинально отличается. Для чего я все это вам пишу? Чтобы вы понимали, что нейрогенных расстройств мочевого пузыря у детей с экстрофией множество. И они очень индивидуальны.

И без понимания работы мочевого пузыря нельзя ни назначить лечение, ни оценить перспективы  сохранения мочевого пузыря, ни возможности избавления от недержания, ни возрастную динамику. Это кардинальный вопрос лечения недержания мочи.  И проверить функцию мочевого пузыря  можно только при уродинамическом исследовании. Хотя при наличии рефлюкса уродинамика несколько отличается, но выполнение исследования и его интерпретация возможны.

Меня поразил тот факт, что на форуме никогда не обсуждались нейрогенные дисфункции мочевого пузыря. Это говорит о том, что лечащие врачи мало представляют себе эти проблемы и не ориентируют в них родителей.

*****************'

О выборе решения при ПМР

Mir, очень похвально ваше желание разобраться: нужна ли антирефлюксная операция вашему ребенку? И если нужна, то какая и когда? Парадокс в том, что на этот вопрос вы не найдете однозначного ответа в интернете. Вы найдете только противоречивые суждения, которые запутают кого угодно.

Нет  ответа на эти общие вопросы и у каждого конкретного хирурга.  И более того, когда несколько врачей   проанализируют историю болезни вашего ребенка и оценят результаты обследования,  то они совершенно по-разному ответят на ваши вопросы. Даже когда все ответы по вашему ребенку будут собраны, решение будет за хирургом, и оно как правило не будет категоричным. Один хирург скажет - я бы сделал  реимплантацию,  другой - я бы подождал, а третий предложит попробовать введение геля. И решение это не будет следствием одного симптома или факта, а  - результатом принятия во внимание   совершенно различных причин и мотивов, которые у каждого врача окажутся  разными.

В том числе и доктор Муштак выскажет разные мнения по разным пациентам. 

Например, он пишет, что не делает антирефлюксную операцию при Келли, потому что нет необходимости - шейка делается короткой и не доходит до устьев мочеточников в отличие от пластики шейки по Юнгу-Дису-Лидебеттеру. Но в другом месте он говорит, что делает антирефлюксную операцию только при маленьком пузыре. Вот и разберись. А что такое маленький пузырь? И для какого возраста он маленький? Или веса? А если есть атаки пиелонефрита? А если есть остаточная моча? А какова ширина мочеточников? А каков мочевой пузырь? И т.д.  А это уже общие вопросы, которые порождают другие общие вопросы, как  заметил д-р Муштак.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Что вы знаете о своем ребенке и об операциях при экстрофии?

Что вы знаете о своем ребенке?

Есть большая проблема для общего понимания родителями (и даже врачами) проблемы экстрофии и результатов лечения.  Она в отсутствии общей терминологии и понятных для всех представлений. Врачи говорят на своем медицинском жаргоне,  часто не понимая до конца друг друга. Имея разные представления об одних и тех же заболеваниях. Да еще и не разбираясь в особенностях ваших детей. 

Родители тем более не понимают врачей. К сожалению, у нас  нет медицинских сестер специализированных в лечении экстрофии, как Европе или США, которые на человеческом языке могли бы объяснять родителям, что происходит с их ребенком. Отсюда  часто полное непонимание родителями проблем экстрофии и беспомощность при неожиданном столкновении с ними.

Внимание: Почки не восстанавливаются!

Все дети разные. У каждого свои особенности анатомии, физиологии. Каждый ребенок перенес различные операции. И многие родители, предчувствуя сложность, не пытаются вникнуть в проблему. Не задают вопросов. Не читают. Доверяют врачу. Иногда молятся за него. И это замечательно. Но наступает момент в жизни многих родителей, когда, как гром среди ясного неба им говорят - почки пострадали в процессе лечения и у ребенка очень неважные перспективы на дальнейшую жизнь. Или - после перенесенных воспаления придатков яичек - детей у вашего ребенка не будет.

Как такое могло произойти?

За потерю бдительности и упование только на Бога и Врача родители ребенка часто бывают наказаны. Это звучит жестко. Кажется, куда уже больше наказаний, как рождение ребенка с экстрофией? Но поверьте моему опыту. Нельзя расслабляться. Нельзя перекладывать ответственность. За слепоту  и отказ от решения вопросов, которые предлагает нам жизнь, многие расплачиваются здоровьем детей.

Если вы хотите сделать максимум для своего ребенка, то надо учиться. Надо осмысливать то, что с ним происходит. Предупреждать возможные осложнения. Задавать вопросы. Читать и думать. Чтобы не было поздно. Чтобы не жалеть о потерянных почках своего, часто единственного, ребенка. Это будет и Ваше развитие, как Человека и Личности.  И этот путь вы пройдете в темноте, в туннеле или при свете. Выбирайте сами.

Операции при экстрофии: Все разные?

С самого начала надо понять  - Что операции при экстрофии совершенно разные. Операция закрытия – требует многих знаний, но не такая сложная. Реконструкция полового члена (фаллопластика) – требует техники и опыта, но достаточно стандартная.  Пластика шейки мочевого пузыря  - самая проблемная. Чтобы ее хорошо сделать и добиться удержания надо знать даже больше чем сегодня известно. Это задача из задач сделать такую шейку, чтобы могла не только держать мочу, но и по желанию раскрываться. Здесь нужны знания не только анатомии, но и функций и дисфункций мочевого пузыря. Нужно детальное обследование до пластики и тщательное наблюдение и коррекция после создания шейки. Аугментация – чистая хирургия и наставления родителям о возможных проблемах и как их лечить.

О чем говорит красивый пупок?

Надо усвоить, что  красивый пупок - не решение проблемы недержания мочи. Аккуратно сделанная пластика передней брюшной вовсе не гарантирует , что внутри все будет хорошо работать. Функциональная реконструкция шейки мочевого пузыря - не то же самое, что пошить костюм. Без знания и изучения функций пузыря и его замыкательного аппарата, здесь не обойтись. Для хирурга – восстановление анатомии похожей на настоящую – возможно это и решение. Он скроил, сшил и решил стоявшую перед ним задачу. Но не для уролога, к которому вы придете. И не для пациента.

Когда же  можно расслабиться?   

Пластика шейки мочевого пузыря, рассматривается как завершающий этап лечения, после которого можно расслабиться. После устранения недержания мочи функция мочевого пузыря и функция почек подвергаются еще бОльшим рискам. Они меняются со временем и очень значительно. Бывают улучшения. Но часто бывает и наоборот. Повышается температура, начинается пиелонефрит. Мочевой пузырь не растет. Или наоборот расширяется и не может полностью выделять мочу. Это связано с повышением давления в мочевом пузыре и затрудненным оттоком мочи. Если потерять бдительность и расслабиться - жди беды.
   
Для желающих разобраться, на этих страницах я обсуждаю различные вопросы лечения экстрофии и даю свои рекомендации по предупреждению и лечению встречающихся в практике осложнений.

С уважением,
В.Николаев

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

05.03.2017

Как и когда проверять функцию почек?

У ребенка две почки и если функция каждой из них снижается, то вместе они еще долго продолжают выделять мочу и обеспечивать выведение шлаков из организма.

В каких случаях у детей с экстрофией функция почки страдает?

Нарушения оттока мочи на любом уровне мочевыводящей системы и инфекция вызывают атаки пиелонефрита. Последствиями  являются склероз почечной ткани и снижение функции почки.

Основной причиной заброса инфекции из мочевого пузыря в почки служит пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), встречающийся у детей с экстрофией в 60-100% случаев. Когда появляется сопротивление выходу мочи из мочевого пузыря,  в нем начинает накапливаться моча и повышается внутрипузырное давление, которое при наличии рефлюкса и забрасывает мочу вверх по мочеточнику в почку. Это бывает обычно  после пластики шейки мочевого пузыря или сужении выходного отдела мочевого пузыря после первичного закрытия.
Встречаются и другие ситуации. Например, после антирефлюксной пересадки мочеточников. Или с появлением мочевых камней.

Но как проверить функцию почек, если показатели азотовыделительной функции почек (мочевина и креатинин крови) находятся в пределах нормы?

Основной метод диагностики - радиоизотопное исследование почек. А именно, статическая нефросцинтиграфия. Это исследование  обязательно после перенесенного пиелонефрита и должно проводиться не реже 1 раза в 2 года.

Можно ли по УЗИ определить функцию почек?

По УЗИ мы можем заподозрить снижение функции почки, если она отстает в росте. Или у почки неровный контур и имеются участки уплотнений. Одна из почек страдает больше. Именно она отстает в росте.

Другой  метод грубой оценки функции почки - экскреторная урография.

Но самым информативным и точным методом оценки функции почек является статическая нефросцинтиграфия. К сожалению, многие врачи не знают или недооценивают важности выполнения этого исследования.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

23.01.2017

О результатах лечения недержания мочи при экстрофии: каков реальный процент удержания?

Разобраться с результатами лечения сложно. Сложность в том, что разные авторы по-разному оценивают свои результаты, но у всех результаты оказываются около 70%. Например все статьи по модификациям методики реконструкции шейки Юнга-Дисса-Ледбеттера показали результаты, как у Герхардта 70%.

Однако, отдаленные результаты оказались намного хуже ожидаемых. Они снижаются с возрастом.

Информация, полученная из наших коллег от сотрудников Герхардта при личной беседе: реально не 60% и не 70% удержания после пластики шейки, а в отдаленном периоде не более 50%, и из них не менее 70% находятся на периодической катетеризации. А это значит, что всего 15% пациентов могут мочиться самостоятельно и быть сухими. 

Судя по данным Woodhouse (2015), всемирно известного подросткового уролога из Лондона и главного эксперта по отдаленным результатам лечения урологической патологии у детей, результаты лечения с возрастом значительно ухудшаются. А этот доктор известен своим крайне щепетильным отношением к научным исследованием и его данные пользуются большим доверием урологического  сообщества.

В  последние годы наступило разочарование многих хирургов  этапным  лечением экстрофии в классическом варианте и его современной модификации, пропагандируемой Дж.Герхардтом. Так было показано, что после одномоментной пластики экстрофии по Митчелу частота незаторможенного мочевого пузыря (одной из причин торможения его роста) существенно ниже, чем после этапной реконструкции. 

---

Про методы пластики шейки мочевого пузыря:

Пройдя через множество модификаций пластики шейки, могу отметить, что не являюсь приверженцем операции Юнга-Диса-Ледбеттера, используемой Герхардтом. Длинная шейка - это всегда риск обструкции, нарушения опорожнения мочевого пузыря, так как формируется клапан - мочевой пузырь ложится на длинную уретру и при наполнении сдавливает выходное отверстие уретры. После ее выполнения  очень во многих случаях в последующем требует периодической катетеризации.

Модификация Саввы Перовича, на мой взгляд  несколько лучше.

Однако, и в ней есть существенный недостаток – никогда во время операции нельзя «угадать» меру сдавления шейки мочевого пузыря и попасть на ту «золотую середину», которая находится между недержанием и задержкой мочи. Судя по данным опросовна форуме и моим собственным наблюдениям среди детей перенесших пластику шейки без аугментации в Сербии есть много осложнений и мало хороших результатов.

Еще должен отметить, что повторные пластики шейки, выполненные по одной методике и одним хирургом, не дают положительных результатов, и в исследовании из Лондона  это было убедительно показано.   

Мои собственные результаты пластики шейки показывают, что в большинстве наблюдений после пластики шейки нужна коррекция для достижения баланса между задержкой и недержанием мочи.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

О важности пред- и послеоперационного наблюдения при экстрофии

Безусловно, операция пластики шейки мочевого пузыря имеет высокий риск осложнений, связанных с задержкой мочи. Главные проблемы - обусловлены высоким давлением в мочевом пузыре и появлением остаточной мочи - пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рецидивирующая инфекция мочевых путей и в том числе пиелонефрит, мегауретер, образование камней, сморщивание мочевого пузыря с формированием маленького рубцового мочевого пузыря (микроцистиса) и другие.

После аугментации мочевого пузыря встречаются другие проблемы - нарушения обмена веществ, нарушения работы удерживающей стомы, образование мочевых камней, нарушения работы желудочно-кишечного тракта и другие.

Все эти патологические состояния требуют обследования и лечения.

Российские дети могут получить обследование и лечение в Российской детской клинической больнице (РДКБ) по полису ОМС.  Мы всегда готовы оказать необходимую помощь и обсудить сложные случаи с оперировавшим хирургом. Р.Джинович с благодарностью воспринял предложение направлять детей лечившихся у него для обследования и коррекции лечения в РДКБ.

Могу сказать, что я использую методику пластики шейки мочевого пузыря близкую к применяемой в Сербии. Благодаря усовершенствованию техники, освоению метода Келли  и собственным ноу-хау достигнут серьезный прогресс в результатах. Поэтому в отделении урологии РДКБ мы хорошо  знаем все детали проводимых за рубежом  операций и умеем лечить осложнения.

Обращения родителей  пациентов для госпитализации могут быть по обычной почте на адрес РДКБ (письмо на мое имя с просьбой принять на обследование и лечение), по электронной почте на адрес profnikolaev@yandex.ru, по телефонам 8-495-434-76-00 и +7(916)610-70-82 (смс), а также через очную консультацию в РДКБ по вторникам с 10 до12.
 

Действительно, доктор Джинович не проводит полного обследования мочевого пузыря до и после своих операций, ориентируясь только на данные эндоскопии, проводимой в операционной, непосредственно перед операцией.

Однако, получение полной информации о физиологических и структурных особенностях мочевого пузыря необходимо (!) для избежания ошибок  в выборе  оптимального способа операции и назначения обоснованного лечения в послеоперационном периоде. Для этого выполняется:

• УЗИ почек и мочевого пузыря до и после мочеиспускания,

• определение емкости мочевого пузыря при физиологическом заполнении,

• цистометрия (определение давления в мочевом пузыре в процессе заполнения),

• цистография (рентгеновское исследование для оценки формы, размеров мочевого пузыря, пузырно-мочеточникового рефлюкса и др.).

По общему мнению ведущих специалистов  в развитых странах, обследование и коррекция лечения при экстрофии и эписпадии должны проводиться не реже 1 раза в 6-12 месяцев.

С уважением,
В.Николаев

Отредактировано NG (23 Окт 2022 20:53)

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Рентген позвоночника при экстрофии - нужно ли делать? Когда начать приучать ребенка к горшку?

Здравствуйте, Василий Викторович.

Мальчик, 3 года. Выполнено первичное закрытие МП и пластика полового члена. Объем мочевого пузыря 50-60 мл. Недержание мочи.

Скажите, пожалуйста:

• Проводится ли обычно пациентам с ЭМП рентгенография нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника, есть ли в этом необходимость?

• На данное обследование нас направил невролог при прохождении диспансеризации. Предполагается, что по результатам будет назначено лечение, направленное на устранение недержания мочи и контроль над мочеиспусканием.

• Как Вы считаете, следует ли "снять подгузник" и "приучать ребенка к горшку", если у ребенка не было пластики шейки, моча капает постоянно?

Ответ:

Действительно встречаются дети с патологией пояснично-крестцового отдела позвоночника и экстрофией. Но как правило это пациенты с комбинированной патологией тазовых органов - экстрофией клоаки или сочетанием экстрофии с атрезией ануса и прямой кишки.

При изолированной экстрофии патология позвоночника встречается значительно реже. Однако снимок таза с захватом поясничного отдела позвоночника должен быть у каждого ребенка с экстрофией. Обычно его выполняют перед цистографией.
 
Невролог знает, что все болезни от нервов, и проблемы с позвоночником могут быть причиной недержания. Этого мало, чтобы лечить недержание при экстрофии. Здесь причина недержания анатомическая, а нарушения иннервации обычно приобретенные во время хирургических вмешательств.

Надо знать функцию мочевого пузыря (емкость, давление, пузырный рефлюкс, позыв на мочеиспускание и т.д.), даже для назначения нейротропных препаратов (например, холинолитиков). А рентген позвоночника роли не сыграет.

Снять подгузник и приучать к горшку можно ребенка у которого есть удержание. Пусть даже на 20-30 минут. А если сухих промежутков нет, значит нет и замыкательной функции, которую можно тренировать.

Рекомендация "Приучать к горшку" слишком общая и не всем подходит.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Расширение мочеточников

Вопрос сложный для обсуждения, так как степень расширения разная и характеристики мочевого пузыря различаются у всех детей. Кроме того, у кого-то рефлюкс есть, а у других уже проводились антирефлюксные операции. Все же, опишу кратко причины расширения и прогноз. Учитывая, что расширение мочеточников встречается у многих пациентов с экстрофией при разных обстоятельствах, включу и другие ситуации с расширением мочеточников в ответ.

Расширение мочеточников может зависеть:

• от давления в мочевом пузыре, которое в свою очередь зависит от емкости и эластичности стенок мочевого пузыря и от сопротивления шейки мочевого пузыря;

• от рефлюкса. Если есть рефлюкс, то в мочеточнике значительно повышается давление при попытках мочеиспускания или самопроизвольных сокращениях мочевого пузыря;

• после антирефлюксных операциий (пересадки мочеточников) - от сопротивления внутрипузырного отдела мочеточника. Та же ситуация может возникнуть после введения вантриса или другого объемобразующего препарата;

• от того, насколько были перерастянуты мочеточники. Мочеточники диаметром 15-20 мм обычно плохо сокращаются и редко возвращаются в норму.

Следовательно, возможность уменьшения диаметра мочеточников после антирефлюксной операции  зависит от проходимости нового внутрипузырного отдела мочеточника и среднего давления в мочевом пузыре в процессе его заполнения. Кратковременные подъемы давления в пузыре при мочеиспускании большой роли в этом не играют.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Парадокс: Хорошее удержание мочи после пластики шейки опасно!

Все понимают, что для роста мочевого пузыря его выходное отверстие должно быть достаточно узким, чтобы препятствовать свободному вытеканию мочи. Таким образом, остающаяся в мочевом пузыре моча создает давление на его стенки побуждая  к росту. Так считают  все думающие родители и многие врачи. И это правда. Но как обычно, это не вся правда, и надо знать еще несколько важных вещей, чтобы не остаться без мочевого пузыря.

Поясню на примере.

Родители часто торопятся решить проблему удержания мочи и просят хирурга сделать операцию.

Так было и с девочкой, которая родилась с экстрофией, прошла достаточно успешное закрытие мочевого пузыря в Москве (правда со второго раза). Затем была направлена на обследование к нам в РДКБ. При обследовании обнаружено, что в покое мочевой пузырь накапливает 30-40 мл и имеется недержание со свободным выделением мочи при напряжении. Это благоприятная  ситуация для развития мочевого пузыря. Поэтому родителям было рассказано об опасности каких-либо вмешательств, которые могли бы навредить дальнейшему росту мочевого пузыря. Рекомендовано наблюдаться, следить за развитием мочевого пузыря и планировать пластику шейки в возрасте, когда емкость его достигнет 60-70 мл.

Однако родители не послушали рекомендаций. Как же ребенок будет ходить мокрым до 5-6 лет? Они нашли хирурга, который делает пластику шейки в любом возрасте и отправились к нему на лечение. Была сделана пластика шейки мочевого пузыря, несмотря на малый его объем. Недержание мочи сохранялось. Затем в шейку был введен гель для улучшения удержания, но и это не привело к положительному эффекту.

Через 2 года девочка возвращается к нам в РДКБ. Проводится обследование. Его результат: сформировался микроцистис -  рубцовый мочевой пузырь малого объема.

Вот два снимка – цистография – до пластики шейки и после нее. На левом -  до пластики шейки, мочевой пузырь достаточно правильной формы. Шейка мочевого пузыря неширокая и способна обеспечить сопротивление выходу мочи из мочевого пузыря и его развитие. На втором – мочевой пузырь после пластики шейки – емкость 7 мл, неправильные контуры, признаки рубцевания и гипертрофии (перегрузки) детрузора (мышцы мочевого пузыря).

Вопрос: В чем причина неудачи?

Основная причина в том, что операция пластики шейки сделана несвоевременно без предварительного обследования функции мочевого пузыря.

Вторая причина - операция сделана у маленького ребенка с малым объемом мочевого пузыря.

Между тем доказано, что чем больше емкость мочевого пузыря перед пластикой шейки, тем лучше результат лечения.

И третья причина плохого результата  (рубцевание и «сморщивание» мочевого пузыря) в том, что и после операции пластики шейки и перед второй операцией (введением геля в шейку) не была оценена функция мочевого пузыря, что привело к повторной ошибке.

Вывод простой: лечение недержания мочи это НЕ создание шейки мочевого пузыря  – «трубки защищающей от протечек». Здесь требуется функциональная реконструкция, позволяющая сохранить на долгие годы функцию мочевого пузыря. А эта задача гораздо сложнее.

Дорогие Родители!

Это лишь один из многих примеров поспешного и непродуманного лечения. Даже качественно выполненная операция пластики шейки, но сделанная не вовремя и без предварительного обследования функции мочевого пузыря, значительно увеличивает количество неблагоприятных исходов лечения.

Отсутствие послеоперационного обследования и своевременной коррекции и вовсе загоняет ситуацию в тупик. Платой за несвоевременные и необоснованные операции служит нарушение функции мочевого пузыря, потеря им способности к росту, развитие или рецидивы пузырно-мочеточникового рефлюкса, инфекции и ухудшение функции почек.

Каждая поспешная или недостаточно обоснованная  операция - это лишние страдания для Вас и Вашего ребенка! Подумайте об этом до того, как принять решение!

Если что-то неясно, спрашивайте – не стесняйтесь!

С уважением, проф. В.Николаев

*****************

Испортить мочевой пузырь можно и за 3 месяца нарушенного оттока мочи, а лечить его придется годы. Понятно, что гипертрофия (утолщение мышечной оболочки) и образование псевдодивертикулов (выпячиваний стенки  мочевого пузыря) зависит от степени и длительности нарушения оттока мочи или по медицински - обструкции. Соответственно, и время, и возможность восстановления растяжимости детрузора (мышцы мочевого пузыря) также различаются.

В ряде случаев помочь можно, и часть функций , например, емкость  пузыря (способность накапливать мочу) восстанавливается. Однако, другие функции, как чувствительность и способность к сокращению (пузырный рефлекс) восстанавливаются значительно хуже.

Подбор лечения должен быть строго индивидуальным и основываться на результатах обследования и особенностях ребенка.

Главный принцип - длительная декомпрессия (снижение впнутрипузырного давления), но обязательно  с сохранением пузырного цикла - накопления и опорожнения мочи. Это может быть и периодическая катетеризация и ботокс-лантокс, и холинолитики, и мочеиспускание по часам и др.

С уважением,
В.Николаев

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Почему может не расти мочевой пузырь после удачной пластики шейки мочевого пузыря при экстрофии?

Факторов ограничения роста несколько:

• Рубцы, образовавшиеся при первой операции между пузырем и передней брюшной стенкой. Они ограничивают рост и развитие; При повторных операциях - например при пересадке мочеточников по поводу рефлюкса сращения с передней брюшной стенкой  доложны быть разделены и мочевой пузырь перемещен глубже в полость таза.

• Хорошая шейка - это препятствие выходу мочи; при малом мочевом пузыре такая шейка вызывает быстрый подъем давления. Это приводит к  гипертрофии**детрузора = мышцы  стенки мочевого пузыря  и   вызывая нарушения кровообращения в стенке мочевого пузыря и гипоксию (недостаток кислорода) избыточное давление ведет к склерозу*** детрузора, а также к развитию в нем новых парасимпатических волокон, усиливающих сокращение мочевого пузыря. В результате пузырь перестает расти.. Это характерно для детей младшего возраста, которым сделана шейка или образовалось сужение выходного отверстия мочевого пузыря после первиченого закрытия.

Кроме того, выраженные полипозные разрастания мочепузырной пластинки перед закрытием, Травматичность ранее выполненных операций (рубцы и уменьшение функционирующей ткани), нарушения кровобращения и др. факторы  могут  ограничивать развитие мочевого пузыря.

Думаю, что ограниченная способность мочевого пузыря к росту от природы встречается намного реже, чем приведенные причины ограничения роста мочевого пузыря. Это такое внешне логичное объяснение (часто - объяснение хирургических неудач), предположение, которое нельзя ни опровергнуть ни доказать. Только успех операции выполненной впоследствие другим хирургом, может иногда доказать неправильность такого объяснения.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Физические упражнения для удержания, физиопроцедуры

Существуют ли специальные физические упражнения для лучшего удержания? Физиопроцедуры?

•    По моему опыту, физиотерапия не дает эффекта.
•    Электростимуляция мышц тазового дна имеет те же показания, как и БОС терапия.
•    Система укрепления мышц тазового дна по Кегелю применяется во всех женских консультациях  и у  детей старше 6 лет она может применяться.
•    Для маленьких детей подходят упражнения в виде игры – например игра в мяч или воздушный шарик, если ребенок лежит на спине (когда ребенок лежит на  спине, а ему бросают мячик или шарик, которые он отбивает.  Напрягается пресс и рефлекторно сокращаются мышцы тазового дна).

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Дриптан - порядок и тактика применения

Арника, здравствуйте!

Мы используем холинолитки типа дитропана или дриптана (оксибутинина гидрохлорида) - с 1991 года, наблюдая положительный эффект от его применения при различных вариантах гиперактивности мочевого пузыря и снижения его емкости. Первое, на что я  обратил внимание вскоре после начала их применения это индивидуальная чувствительность к холинолитикам. Эффективная доза холинолитика у детей одного возраста  и веса может различаться в 10 раз.

Удобный препарат для начала терапии дриптан. При высокой дозе дриптана появляются  побочные эффекты  - красные щеки, расширение зрачка, сухость языка. Это ориентир, позволяющий  индивидуально подобрать дозу препарата и таким образом повысить его эффективность. Другие препараты- спазмекс, уротол практически не дают таких видимых эффектов и их доза подбирается эмпирически, ориентируясь на объемы выделяемой мочи.

При недержании мочи, емкость мочевого пузыря рекомендую проверять при пробуждении, собирая мочу в емкость при переводе ребенка в вертикальное положение. Среди  препаратов для базовой терапии удобны уротол, детрузитол. Хотя все препараты могут быть аллергенными. При аллергии можно подумать о применении ботокса или лантокса для расслабления мочевого пузыря.

У детей с экстрофией и эписпадией далеко не всегда удается расширить мочевой пузырь при помощи холинолитиков и ботакса, но тем не менее это шанс, упускать который неоправданно. В некоторых случаях при склерозированном мочевом пузыре холинолитики неэффективны, у других - ткани настолько хорошо растягиваются, что холинолитики не нужны, но немало и таких детей, у которых холинолитики позволяют сдвинуть емкость мочевого пузыря в сторону роста и подготовиться к пластике шейки.
     
После отмены холинолитиков  емкость мочевого пузыря часто снижается, поэтому перед пластикой шейки мочевого пузыря   следует отменить холинолитики, чтобы определить истинную емкость мочевого пузыря. Холинолитики назначают также после пластики полового члена и уретры, чтобы избежать непроизвольных сокращений мочевого пузыря с попаданием мочи на швы мочеиспускательного канала и ухудшения их заживления.

Если у вас есть конкретные вопросы - пожалуйста спрашивайте.

С уважением
В.Николаев

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

БОС-терапия - до и после пластики шейки мочевого

Здравствуйте!

БОС-терапия существует более 20 лет и широко применяется за рубежом  для тренировки произвольной мускулатуры, в частности мышц тазового дна, к которым относится и уретральный сфинктер. Основной областью применения в детской урологии этого метода являются дисфункции мочеиспускания, в частность пузырно-сфинктерные диссенергии. В этих случаях все мышцы целы, но работают нескоординированно, и задачей метода является обучение ребенка координировать работу этих мышц.

После операций пластики шейки мочевого пузыря удержание мочи осуществляется  за счет гладких мышц, и поэтому БОС терапия значительного эффекта принести не сможет.  Об этом, кстати, свидетельствует отсутствие в мировой литературе статей о реабилитации детей с экстрофией при помощи БОС терапии.  Если бы был реальный эффект, то такие статьи обязательно были бы опубликованы. Хотя, при задержках мочи в некоторых случаях расслабление произвольной мускулатуры тазового дна иногда может улучшить опорожнение мочевого пузыря.  После операции Келли уретра окружается поперечно-полосатыми мышцами, следовательно можно ожидать большего эффекта от БОС терапии.

На мой взгляд,  БОС терапия не панацея, и в большей степени результат все же зависит от того, как выполнена операция, направленная на удержание мочи и от емкости мочевого пузыря. Вместе с тем, я считаю этот метод лечения существенно более полезным, чем многие другие методы консервативной терапии, которые широко практикуются в нашей стране  урологами и физиотерапевтами - индуктотермия, различные модулированные токи, таблетки типа пикамилона и пр. БОС терапия применяется в  отечественной медицинской практике сравнительно редко, и по этой причине случается, что показания к  методу и перспективы его использования у конкретного пациента  не очень ясны самим врачам.  А здесь нужны увлеченные специалисты, которые будут знать не только метод, но и разбираться в особенностях патологии у каждого пациента.

С уважением,
В.Николаев

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)

Клоакальные экстрофии бывают разные. Есть более легкие случаи, когда вместе с мочевым пузырем, вывернутой наружу оказывается удвоенная кишка, чаще слепая кишка. В таких случаях реконструкция может быть отложена и проведена через 3-6 месяцев после рождения. Результаты лечение у этой группы пациентов хорошие.

Если же все тазовые органы вывернуты наружу (экстрофированы) – 2 мочевые пластинки, 2 влагалища, толстая кишка, то закрытие проводится в периоде новорожденности. Этот порок крайней сложности, особенно у мальчиков.  Операция очень  трудоемкая, не хватает кожи для закрытия дефекта  и далеко не всегда после нее можно рассчитывать на высокое качество жизни. Часто у таких пациентов имеется короткая толстая кишка и постоянно остается жидким стул, что требует выведения колостомы и постоянного использования калоприемника.

Имеется большой межлонный диастаз, требующий остеотомии тазовых костей для восстановления походки и устранения вентральной грыжи. Малые размеры удвоенного полового члена у мальчиков нередко приводят к мысли о смене пола. Тогда требуется дополнительно пластика влагалища.  Большинство детей с экстрофией клоаки в последующем нуждаются в  формирования мочевого кишечного резервуара со удерживающей стомой для периодической катетеризации или носят калоприемник и мочеприемник.

Как я уже написал есть 2 варианта экстрофии клоаки:

Один когда экстрофирована удвоенная кишка вместе с мочевым пузырем. Это более простой вариант. Тогда удвоенную кишку можно удалить или присоединить к мочевому пузырю - сделать эньтероцистопластику. В этом случае дефекация обычно не нарушена.
Классическая экстрофия клоаки - это тяжелое заболевание при котором возможность удержания кала зависит от длины толстой кишки.

Если есть только слепая кишка, то кал жидкий и  стома с калоприемником  не имеет альтернатив. Если толстая кишка практически полностью сохранена, тогда при узком сформированном анальном канале есть возможность опорожнения толстой кишки  при помощи обычных клизм.

Если клизмы не позволяют очистить кишечник, и недержание кала сохраняется, то операция Малона может рассматриваться как возможная альтернатива. Операция Малона это аналог операции Митрофанова. Только аппендикс вшивается между  слепой кишкой и кожей   для проведения антеградных клизм - полного отмывания толстой кишки от кала. Тогда ребенок после одного такого промывания может быть чистым 1-3 дня.

Моя статья об операции Малона - Николаев В.В. Операция Малона в социальной адаптации детей с тяжелыми формами недержания кала. Вестник дет.хирургии анестезиол. и реанимат. 2014, №2. Других статей на эту тему в отечественной литературе к сожалению пока нет.

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)