Клоакальная экстрофия: история смены пола

Вступление и цели

Клоакальная экстрофия (синоним: экстрофия клоаки), впервые описанная в 1709 году, является крайне редким врожденным пороком развития, который включает множественные аномалии, включая тяжелые нарушения строения наружных гениталий.

Среди пациентов с кариотипом 46XY (нормальный кариотип мужчины) не всегда достаточно адекватных фаллоструктур для реконструкции мужских половых органов. В этих случаях нужно выбрать либо мужскую реконструкцию с достаточно высокими рисками неудачи, либо выполнить смену пола и растить ребенка как девочку.

Мы исследовали историю и дискуссии на тему смены пола у пациентов с кариотипом 46XY, рожденных с экстрофией клоаки.

Методы

Мы обследовали литературу с 1910 года до настоящего времени на предмет медицинского, хирургического  и психологического менеджмента клоакальной экстрофии с фокусировкой на смену пола.

Результаты

В начале 20-го века клоакальная экстрофия была практически всегда фатальной. В 1960 году Рикхам (Rickham) доложил о первом случае успешного лечения мальчика, рожденного с экстрофией клоаки. Со временем неонатальный уход значительно продвинулся вперед и количество смертей среди младенцев, рожденных с данным пороком развития, снизилось.

Хотя внимание сместилось в сторону обеспечения хорошего качества жизни, смена пола у мальчиков с кариотипом 46XY продолжала рекомендоваться большинством педиатров на рубеже веков. Была вера в то, что выращивание мальчика как девочку предотвратит психологическую травму от неадекватности полового органа. Однако, исследования показали, что многие из этих пациентов страдают от проблем гендерной идентичности и психологического расстройства.

Эти сведения наряду с новыми техниками пенальной реконструкции привели хирургическое сообщество к сдвигу от позиции обязательной смены пола у пациентов с экстрофией клоаки и нормальным мужским кариотипом 46XY.

Выводы

Клоакальная экстрофия остается чрезвычайно сложным медицинским состоянием, требующим многодисциплинарного подхода. Сохранение высокого уровня жизни должно быть первичной целью для пациентов с экстрофией клоаки.

Решение касательно смены пола дискуссионное и требует участия детского уролога, эндокринолога и психолога. Вопрос остается открытым: что лучше – растить мальчика с неадекватным половым органом или девочку, которая может впоследствии иметь существенное расстройство гендерной идентичности.

Вне зависимости от выбора, по мере роста ребенка и достижения им пубертатного возраста, неизбежно возникнут вопросы как у родителей, так и у ребенка касаемо сексуальности и того, как выглядит его тело. В целом, важно обеспечить информацией и поддержкой, которая не «сжигает мосты», а позволила бы непосредственно самому пациенту принять участие в решении о выборе пола.

Gordetsky J, Joseph D.
Urology, 2015 Apr

Cloacal Exstrophy: A History of Gender Reassignment. - Urology | Полный текст

Подпись автора

Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)