Глава из медицинской книги «Детская хирургия» (автор: Ашкрафт К.У., 1997 г.), посвященная экстрофии клоаки. Не смотря на то, что некоторые описанные подходы к лечению экстрофии клоаки устарели, материал является очень ценным для более глубокого понимания сути клоакальной экстрофии и изменений в подходах к ее лечению.
Клоакальная экстрофия
Содержание:
История
Экстрофия клоаки впервые описана в 1709 году, однако первая успешная реконструкция произведена лишь в 1960 году Rickham. До этого все больные с данным пороком, тяжелым и сложным, были неизбежно обречены на гибель, ибо слишком большие затраты на лечение, эмоциональные, физические и экономические, удерживали хирургов от попыток осуществления сложных реконструктивных операций.
Первые операции при клоакальной экстрофии сопровождались очень высокой летальностью. По данным сводной статистики, среди 19 больных, оперированных до 1970 года, выжили только 6. В Бостонском Детском Госпитале из 34 пациентов, лечившихся с 1968 по 1976 год, выжили лишь 17.
С общим прогрессом в неонатальной интенсивной терапии и в разрешении проблем питания появились и более обнадеживающие сообщения о лечении клоакальной экстрофии. В Детском Госпитале Филадельфии из 15 больных выжили 13.
Согласно еще одной публикации, выживаемость при этом пороке увеличилась с 22% в 1963—1978 гг. до 90% в 1979—1986 гг. Примерно такие же результаты сообщаются и другими авторами, у которых за 22 года лечились 12 детей и выживаемость составила 83%.
Rickham, несомненно, был проницателен, предсказывая, что:
«... в следующем десятилетии детской хирургии придется вплотную столкнуться с данной проблемой. И мы вынуждены будем пересмотреть устоявшееся представление о том, что эти дети никогда не могут стать полноценными членами общества, а потому им лучше умереть.»
Анатомия
Клоакальная экстрофия, обозначаемая также названиями: пузырно-кишечная расщелина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия, осложненная экстрофия мочевого пузыря, расщелина брюшной стенки, — является наиболее тяжелой формой аномалии брюшной стенки.
Комплекс анатомических изменений при классическом варианте клоакальной экстрофии показан на рисунках. Он включает в себя грыжу пупочного канатика наверху, открывающиеся наружу кишечник и мочевой пузырь — внизу. Мочевой пузырь расщеплен на две части по средней линии участком кишечной слизистой, причем каждый «полупузырь» имеет выходное отверстие мочеточника. Кишечная слизистая, расположенная между половинами мочевого пузыря, гистологически представляет собой илеоцекальную область и может иметь несколько отверстий (до четырех).
Анатомия классической клоакальной экстрофии
Самое верхнее отверстие относится к проксимальному отделу кишечника и может пролабировать в виде «хобота слона», в то время как наиболее низко расположенное отверстие ведет в дистальную часть кишечника.
Дистальная кишка представляет собой каудальный отдел (задняя кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся с атрезией ануса. Между проксимальным и дистальным отверстиями могут располагаться еще одно или два «аппендикулярных» отверстия.
Во всех случаях имеются также аномалии половых органов. У мальчиков это неопущение яичек, расщепленный половой член, каждая половина которого имеет еще и эписпадию и тесно соединена с широко «расставленными» лонными областями. У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено влагалище и имеется двурогая матка.
Эмбриогенез
Для того, чтобы понять, как возникает клоакальная экстрофия, необходимо знать нормальную эмбриологию клоакальной области. Поскольку человеческий эмбрион не проходит через стадию развития, соответствующую экстрофии, то существует вполне логичное предположение о том, что клоакальная экстрофия возникает в результате именно нарушений эмбрионального развития, а не как следствие просто задержки (остановки) нормальных процессов в эмбриогенезе.
Клоакальная мембрана, отделяющая на ранних стадиях развития целомическую полость от амниотического пространства, появляется между 2-й и 3-й неделями гестации. В это время она определяется по средней линии непосредственно каудальнее примитивной полоски в виде участка, где эктодерма соединяется с эндодермой без посредничества мезодермы.
К 4-й неделе, по мере удлинения эмбриона и его хвоста, клоакальная мембрана образует вентральную стенку урогенитального синуса в основании аллантоиса. Неслившиеся между собой закладки половых бугорков лежат краниально и латерально по отношению к клоакальной мембране.
В конце концов эти закладки увеличиваются и сливаются по средней линии выше клоакальной мембраны, образуя половой бугорок. Это слияние сопровождается врастанием (по направлению к средней линии) мезодермы, в результате чего удлиняется участок между целомом и клоакальной мембраной и появляется возможность для развития интактной инфраумбиликальной брюшной стенки. В это же время уроректальная перегородка развивается в каудальном и медиальном направлениях, соединяясь с примитивной промежностью (клоакальная мембрана) и разделяя клоаку на урогенитальный синус и прямую кишку.
Отношение неслившихся закладок половых бугорков к клоакальной мембране у эмбриона 4 недель
Согласно первой из них — теории «каудального смещения» — к возникновению спектра аномалий, составляющих комплекс «эписпадия—экстрофия», приводит каудальное смещение парных закладок половых бугорков относительно того участка, где уроректальная складка делит примитивную клоаку на урогенитальный и анальный компоненты.
Слияние закладок по средней линии в месте, где урогенитальная перегородка соединяется с клоакальной мембраной, приводит к эписпадии. Продолжающееся каудальное смещение закладок может быть причиной возникновения полной экстрофии мочевого пузыря, а еще более дистальное (и равномерное) их смещение (каудальнее по отношению к анальной части клоаки) приводит к экстрофии и кишечника, и мочевого пузыря и таким образом — к клоакальной экстрофии.
Степень каудального смещения парных закладок половых бугорков может быть различной, и в зависимости от этого встречается разный спектр пороков.
Другая ведущая теория объясняет развитие клоакальной экстрофии «эффектом клина», создаваемого аномально большой клоакальной мембраной.
Приверженцы этой теории считают, что если бы генез данного порока был связан лишь с простым каудальным смещением парных закладок, то в результате возникала бы скорее и чаще всего нетяжелая степень эписпадии. Однако почти у 90% пациентов с клоакальной экстрофией аномалии локализуются в области выходного отдела мочевого пузыря. Кроме того, при дальнейшем каудальном смещении закладок и более тяжелой экстрофии пещеристые тела должны бы были локализоваться на промежности, не будучи соединенными с лонной костью. Однако подобный вариант порока описывается редко.
Согласно данной теории, аномально большая или персистирующая клоакальная мембрана играет роль клина для развивающихся структур брюшной стенки. Это предположение вполне логично объясняет, почему вовлеченные в аномалию анатомические структуры нормально развиты, но расщеплены на две части, и почему неправильно развиты кости — это может быть связано с различной степенью эффекта клина. Если разрыв непрочной мембраны произошел до опускания уроректальной перегородки и слияния половых бугорков, то образуется инфраумбиликальный дефект по средней линии, обнажающий слизистую мочевого пузыря и кишечника и обусловливающий расщепление наружных гениталий.
Поперечный «разрез» через клоаку. А, Норма. В и С, Расщепление клоакальной мембраны и «выворот» клоаки приводит к экстрофии кишечника между двумя «полупузырями».
Правомерность теории эффекта клина подтверждается экспериментально. Инертные пластические трансплантаты помещались в область клоакальной мембраны у развивающегося куриного эмбриона. Трансплантат обеспечивал эффект клина а также персистирование клоакальной мембраны, и в результате вызывал развитие инфраумбиликальных дефектов различной степени выраженности. Многие полученные в эксперименте дефекты по размерам были намного больше самого трансплантата. Это первая созданная модель экстрофии представляла собой аномалию, которая в норме не встречается у цыплят.
Хотя данные теории и объясняют процесс развития срединных дефектов и роль при этом аномальной клоакальной мембраны, однако остается, к сожалению, не ясно, каковы же причины возникновения илеоцекального пролапса и атрезии ануса и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо заканчивается.
По одной из теорий, указанные виды пороков обусловлены резким замедлением (в результате вовлечения в экстрофию) роста задней кишки, начинающейся на уровне дивертикула Меккеля. Открывающаяся наружу кишка представляет собой чрезвычайно короткую заднюю кишку, а дистальный, слепо заканчивающийся отдел — персистирующую хвостовую (постанальную или постклоакальную) кишку.
Альтернативное объяснение, согласно другой теории, состоит в том, что петля средней или задней кишки пролабирует между половинами мочевого пузыря и оказывается странгуляционно сдавленной. Данное предположение вполне достоверно объясняет причину укорочения кишечника, а также наличие множественных отверстий на его поверхности.
Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациентов с клоакальной экстрофией дериватов дистального сегмента средней кишки (терминальный отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая половина colon), некоторые исследователи высказывают предположение о том, что определенную роль в развитии дистальных отделов средней кишки играет эпителий аллантоисного происхождения.
Задержка краниальной миграции этого эпителия и его соединения с желточным мешком или персистенция эпителия в области свода клоаки может быть причиной возникновения данного типа экстрофии.
Классификация
Поскольку развитие клоакальной экстрофии — очень сложный процесс, то не каждый случай этого порока анатомически представляет собой классический его вариант.
Предложена классификация экстрофии, которая позволяет более правильно и логично оценивать и анализировать различные ее формы.
Закрытая клоакальная экстрофия обладает всеми чертами висцеральных и мышечно-скелетных аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но при этом варианте брюшная стенка интактна.
В нашей практике встретились двое больных с «закрытой клоакальной экстрофией». Внешне порок выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузыря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь сзади представлен илеоцекальной частью кишечника. В этих случаях была также короткая задняя кишка и атрезия ануса.
Эмбриологически отсутствие миграции мезодермы в инфраумбиликальную мембрану приводит к разрыву последней, в результате чего органы малого таза оказываются открытыми на поверхности живота. Закрытая клоакальная экстрофия возникает в тех случаях, когда мезодерма внедряется в инфраумбиликальную мембрану, предупреждая ее разрыв, но уже после того, как клиновидный эффект мембраны привел к расщеплению лонных костей и латеральной мускулатуры брюшной стенки.
Эта мезодермальная инвазия может быть неполной или полной, а по времени либо предшествовать выворачиванию наружу внутренних органов либо возникать вслед за ним.
Наличие абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при нормальном развитии внутренних органов объясняется поздним полным мезодермальным внедрением до выворачивания внутренних органов.
Позднее, но неполное внедрение мезодермы может вести к формированию таких вариантов пороков, как верхняя пузырная расщелина, когда экстрофирована только верхушка мочевого пузыря или когда кишечник и мочевой пузырь экстрофированы, но в пределах субумбиликальной области, а уретра и половой член при этом нормально развиты.
При экстрофии или эписпадии как у мальчиков, так и у девочек, может отмечаться секвестрация сегментов внутренних органов (толстой или подвздошной кишки) на брюшную стенку, что объясняется внутриутробной задержкой мезодермальной инвазии со вторичным закрытием (полным или неполным) разорвавшейся ранее инфраумбиликальной мембраны.
Секвестрированные сегменты кишки могут быть использованы при хирургической реконструкции мочеполового тракта.
Частота
Клоакальная экстрофия представляет собой крайнюю степень спектра аномалий, включающего в себя самые разнообразные пороки — от эписпадии до клоакальной экстрофии.
На эписпадию разных видов, встречающуюся с частотой 1:120 000 рождений, приходится около 30% пороков этой группы.
Классическая экстрофия мочевого пузыря является наиболее частой (60%) среди этих аномалий — 1:30 000 рождений.
Остальные 10 % падают на клоакальную экстрофию (и ее варианты), которая отмечается у одного на 400 000 новорожденных.
В Соединенных Штатах ежегодно можно ожидать рождения 15 детей с этим пороком.
Аномалии данной группы отчетливо преобладают у мальчиков. Особенно это касается классической экстрофии мочевого пузыря, где соотношение мальчики — девочки составляет 2,3:1. И меньше всего половые различия отмечаются в группе клоакальной экстрофии.
Сочетанные аномалии
Кроме аномалий, закономерно присущих клоакальной экстрофии, при ней в 85% случаев отмечаются пороки развития других органов и систем.
Чаще всего это аномалии верхних отделов мочевого тракта:
тазовая дистопия почки,
гидронефроз,
атрезия или удвоение мочеточника,
односторонняя агенезия почки,
мультикистоз,
перекрестная дистопия.
Перечисленные пороки, по данным сводной статистики, встречаются при клоакальной экстрофии с частотой от 42% до 60%.
Сочетанные аномалии при клоакальной экстрофии:
Грыжа пупочного канатика и другие пороки развития брюшной стенки
Расщепление лонного симфиза
Экстрофия мочевого пузыря
Два экстрофированных «полупузыря»
Наличие по средней линии между «полупузырями» сегмента кишки
Экстрофия илеоцекального угла
Наличие одного верхнего отверстия с пролабированием через него подвздошной кишки
Единое или двойное нижнее отверстие, ведущее в короткий, слепо заканчивающийся сегмент задней кишки
Удвоенный аппендикс, расположенный по средней линии
Атрезия ануса
Расщепленные наружные гениталии
Уменьшенный в размерах половой член
Расщепление клитора и половых губ
Крипторхизм
Удвоенные мюллеровские структуры
Экстрофия удвоенного влагалища в основании слизистой мочевого пузыря
Атрезия удвоенного влагалища
Другие пороки:
Косолапость
Вертебральные аномалии (сколиоз)
Аномалии почек: агенезия или мультикистоз, мсгауретер, гидронефроз, аномалии слияния, эктопия
Пороки развития позвонков отмечаются у 48-75% пациентов с клоакальной экстрофией: миелодисплазии (миеломенингоцеле, менингоцеле, линоменингоцеле) – у 29-46%.
Что же касается аномалий центральной нервной системы (не считан миелодисплазии), то они относительно редки.
В интеллектуальном плане выжившие дети с клоакальной экстрофией развиваются нормально.
Сочетанные с экстрофией клоаки аномалии желудочно-кишечного тракта обычно представлены мальротацией, дуоденальной атрезией, удвоениями, дивертикулом Меккеля, коротким кишечником, отсутствием или удвоением червеобразного отростка.
По данным одной из работ, перечисленные пороки встретились у 12 из 26 пациентов (46%) с клоакальной экстрофией.
Очень важно до или во время операции диагностировать наличие укороченного проксимального отдела тонкой кишки, ибо максимальное сохранение длины кишечника – один из главных принципов лечения данной аномалии.
Укорочение кишечника представляет сложности не столько в анатомическом, сколько в функциональном плане.
Одни из первых четырех пациентов Rickham’a прожил 2 месяца, а затем умер в результате синдрома короткой кишки. Другие авторы также сообщают о летальных исходах, связанных с этим синдромом.
У 26-30% больных с клоакальной экстрофией отмечаются также аномалии нижних конечностей: косолапость, врожденный вывих бедра, агенезия костей и другие тяжелые деформации.
Наружные гениталии у пациентов с клоакальной экстрофией неправильно развиты практически всегда.
У мальчиков половой член и мошонка могут вообще отсутствовать, быть расщепленными или иметь эписпадию. Как правило, отмечается неопущение яичек. Семявыносящий проток иногда удвоен или отсутствует.
У девочек обычно отсутствует или расщеплен клитор, влагалище также может быть удвоенным, расщепленным или вообще отсутствовать, у некоторых же девочек влагалище обычное, единое.
В связи с задержкой (или отсутствием) у девочек слияния по средней линии мюллеровских структур, нередко имеется и расщепление или удвоение матки.
Дооперационная оценка
Несмотря на наличие при клоакальной экстрофии множественных и, казалось бы, абсолютно очевидных аномалий, срочная хирургическая коррекция этого порока не только не показана, но и не разумна.
Чрезвычайно важно тщательнейшим образом обследовать таких детей до операции, чтобы максимально выявить вес сопутствующие пороки, а затем на основании полученной информации составить четкий продуманный план хирургического лечения.
Подобное всестороннее обследование может быть проведено достаточно быстро, в течение короткого промежутка времени, что позволяет осуществлять оперативное вмешательство в первые дни жизни.
Особенно большое значение при обследовании в дооперационном периоде необходимо уделить состоянию верхних отделов мочевого тракта, центральной нервной и мышечно-скелетной систем, а также четкому определению пола ребенка.
Ультразвуковое исследование верхних мочевых путей дает ценную информацию о положении, размерах и количестве почек. При этом могут быть выявлены также гидронефроз и гидроуретер, которые порой требуют декомпрессионных вмешательств до коррекции клоакальной экстрофии.
УЗИ верхних отделов мочевого тракта должно быть дополнено внутривенной урографией, позволяющей оценить структуру и функцию органов мочевой системы.
Необходимо оценить также состояние спинного мозга с помощью УЗИ и рентгенографии.
При УЗИ позвоночника могут быть выявлены миелодисплазия и другие аномалии.
Обзорные же рентгенограммы позволяют определить полупозвонки или отсутствие позвонков, а также аномалии крестца.
Следует произвести и ультразвуковое исследование черепа для исключения (или выявлении) различных других пороков, например, гидроцефалии.
Мышечно-скелетные аномалии могут быть выявлены при тщательном первоначальном осмотре, после чего решается вопрос о необходимости дополнительных методов исследования.
Разумеется, у каждого ребенка с клоакальной экстрофией должна быть сделана рентгенограмма таза для диагностики таких аномалий, как расщепление симфиза и врожденный вывих бедра.
Одна из самых важных и основных задач первоначального обследования при экстрофии клоаки – определение пола ребенка. Все дети с этим пороком должны быть кариотипированы.
Большинству мальчиков с клоакальной экстрофией следует
сразу с рождения «присвоить» женский пол, поскольку половой член у таких детей невозможно реконструировать настолько, чтобы в последующем половая функция была адекватной.
В том случае, если мальчику решено изменить пол на женский, необходимо во время первичной операции по поводу экстрофии клоаки одновременно сразу произвести и орхэктомию.
Кроме обследования, о котором говорилось выше, делают клинический анализ крови, а также ее исследование на электролиты, глюкозу, мочевину, креатинин, кальций, печеночные тесты. Определяют группу крови и резус-принадлежность.
Обязательны анализ мочи и рентгенограмма грудной клетки.
Лечение
Успешное лечение детей с клоакальной экстрофией требует участия самых разных специалистов, руководить которыми должен детский хирург.
После того, как проведено всестороннее обследование ребенка, необходимо выделить те аномалии, которые подлежат коррекции, и составить четкий план хирургического лечения и последовательности вмешательств.
План этапной коррекции составляется сообща «командой» специалистов-консультантов, включая ортопедов, нейрохирургов, урологов и неонатологов. Детский хирург, как основной ведущий врач ребенка, оценивает результаты обследования и обсуждения в целом и берет на себя функцию координатора лечебного процесса.
Привлекаются также и различные другие специалисты, в частности те, кто занимается ведением больных с энтеростомами, персонал отделений лечебной физкультуры, социальные работники, специалисты-реабилитологи (прикрепляемые к семьям, где есть больные дети, требующие длительной реабилитации), медсестры и т. д.
Очень важно, чтобы семья ребенка, имеющая право выбора и принятия решений, была ознакомлена с планом лечения.
Трудно переоценить роль, которую играет семья, и помощь, которую она может оказать в процессе лечения в том случае, когда члены семьи понимают суть происходящего, принимают и поддерживают составленный план лечения.
Разумеется, полная информация родителям должна быть предоставлена до оперативного вмешательства, равно как и установление контактов с ними и получение их согласия.
Первичная реконструкция обычно проводится в периоде новорожденности. Чрезвычайно важно, чтобы эти вмешательства производились исключительно в больших медицинских центрах, где имеются специалисты, обладающие опытом лечения подобных аномалий. В литературе имеются сообщения об антенатальной ультразвуковой диагностике клоакальной экстрофии,что, безусловно, должно являться показанием в таком случае к дородовой госпитализации женщины в специализированный центр.
При планировании первичного хирургического лечения важно определить, возможна ли сразу радикальная коррекция порока или требуется этапное хирургическое лечение.
Одноэтапное вмешательство может быть предпринято в том случае, когда ребенок в хорошем состоянии, не считая имеющейся экстрофии клоаки, имеется благоприятный вариант аномалии и нет сопутствующих пороков (или есть, но нетяжелые).
По данным одной из работ, из 34 пациентов с экстрофией клоаки одностадийная реконструкция планировалась у 8 детей (с классическим вариантом порока), но удалось ее осуществить лишь у четверых.
Чаще всего первый этап хирургического лечения включает в себя следующие вмешательства:
ликвидация грыжи пупочного канатика;
отделение кишечника от раздвоенной площадки мочевого пузыря и наложение кишечной стомы (или стом);
сближение «половин» мочевого пузыря, если эго возможно;
орхэктомия, если решено мужской пол изменить на женский.
Кроме того, иногда производятся дополнительные вмешательства по поводу нейрохирургических аномалий (миеломенингоцеле, гидроцефалия) или ортопедических пороков (например, остеотомия с целью коррекции аномалий нижних конечностей).
Второй и последующие большие этапы хирургических вмешательств производят обычно, когда ребенок достигнет массы тела 9—11 кг.
Пациент должен быть в хорошем состоянии, чтобы риск операции был наименьшим. Последующие вмешательства обычно направлены на реконструкцию мочевого пузыря и/или уретры, а также наружных гениталий.
При дальнейшем описании для большей простоты изложения и обсуждения методы коррекции каждого компонента клоакальной экстрофии представлены отдельно.
Оперативное лечение грыжи пупочного канатика
По поводу грыжи пупочного капатика чаще всего производится радикальная пластика брюшной стенки, однако иногда может потребоваться применение протезных материалов.
По данным одной из работ, временный мешок был использован в двух случаях из 15. Уроки, извлеченные из опыта хирургической коррекции классической экстрофии мочевого пузыря, говорят о том, что хирургическое сближение лонных костей значительно увеличивает возможности для радикальной операции по поводу грыжи пупочного канатика.
По этой причине первый этап реконструкции желательно и оптимально производить в первые 2—3 дня жизни, ибо в это время скелет новорожденного обладает наибольшей эластичностью.
Лонные кости сближают прочными швами. При наличии гигантской грыжи пупочного канатика интактные оболочки оставляют на месте и осуществляют этапное лечение. Однако брюшную полость при этом вскрывают обязательно, чтобы отделить кишечник и мочевой пузырь
Вмешательства на кишечнике
Первостепенная цель любых вмешательств на кишечнике у детей с клоакальной экстрофией – максимальное сохранение длины кишечника, каким бы коротким он ни был изначально.
Червеобразные отростки не должны удаляться, поскольку они могут понадобиться при последующей реконструкции (например, для наложения аппендиковезикостомы).
То же самое можно сказать и об удвоенных сегментах толстой кишки, которые при наличии укорочения толстой или топкой кишки иногда используются в качестве изо- или антиперистальтической вставки.
Затем будут мобилизованы площадки мочевого пузыри и закрыта брюшная полость с целью ликвидашш грыжи пупочного канатика. Обычно разрез приходится расширять вверх и вниз.
Терминальная колостомия создается путем тубулирилации дистального отдела подвздошной кишки и укороченной толстой кишки. Сближение экстрофированных полупузырей и ушивание их по передней и задней стенке позволяет создать мочевой резервуар (мочевой пузырь).
Излишек толстой кишки может также понадобиться для «наращивания» мочевого пузыри при последующей его реконструкции.
Из слепо заканчивающейся толстой кишки и экстрофированной кишечной площадки формируют трубку, которую соединяют с конечным отделом подвздошной кишки и выводит на брюшную стенку в виде концевой колостомы.
Выведение стомы в стороне от операционной раны способствует минимальному инфицированию брюшной стенки и позволяет использовать при ушивании раны протезные материалы, если это необходимо.
Выведенный сегмент кишки, изначально, казалось бы, небольшой, может со временем значительно увеличиться в размерах.
Некоторые авторы считают более целесообразным выведение не колостомы, а концевой илеостомы с сохранением толстой кишки с целью ее использовании для реконструкции мочеполового тракта.
Однако по данным сравнительного исследования колостом и илеостом в отношении проблем питания, жидкостных и электролитных нарушений, установлено, что больные с илеостомой нуждаются в более длительном парентеральном питании и соответственно пребывании в стационаре в связи с осложнениями со стороны желудочно-кишечного тракта.
Что же касается наблюдении в отдаленном периоде относительно роста и развития детей и общего числа дней, проведенных ими в стационаре, то здесь не было отмечено особых различий.
В дальнейшем, особенно в возрасте после 3 лет, необходимость в госпитализации, связанной с жидкостным и электролитным дисбалансом, в обеих группах возникала очень редко.
Таким образом, дети в конце концов адаптируются к терминальной илеостоме ценой более частых госпитализаций и длительного парентерального питания в первом раннем периоде лечения.
В литературе существует сообщение о двух пациентах, которые потребовали ликвидации илеостомы в связи с жидкостными и электролитными проблемами, с которыми удалось справиться, благодаря повторной операции и созданию теперь уже терминальной колостомы.
Возможности создания у детей с клоакальной экстрофией эффективного аноректального сфинктерного аппарата зависят прежде всего от конкретного анатомического варианта порока у данного больного.
У пациентов с простым передним смещением ануса относительный успех может быть достигнут с помощью промежностной анопластики.
В связи с недостаточным развитием промежностных мышц, удручающие результаты обычно отмечаются у большинства пациентов, которые подвергаются различным видам брюшно-промежностных операций. В литературе имеется сообщение о хороших результатах (в плане функции сфинктерного аноректального аппарата) сагиттальной аноэнтеропластики у пациента с разновидностью клоакальной экстрофии.
Этому больному была произведена реконструкция с использованием заднего сагиттального доступа, и уменьшенный в диаметре сегмент кишки проведен внутри мышечного комплекса. Насколько велика роль задней сагиттальной аноректопластики в лечении клоакальной экстрофии, пока остается неизвестным.
Реконструкция мочевого тракта
После отделения кишечника от мочевого пузыря, половины последнего должны быть соединены (сшиты) сзади по средней линии, таким образом порок как бы
преобразуется в классическую экстрофию мочевого пузыря.
В большинстве случаев размеры пузыря недостаточны для первичной радикальной пластики, поэтому вмешательство н ограничивается на первом этапе лишь соединением половин пузыря.
При этом следует быть очень осторожным, чтобы не повредить (не «захватить» в швы) устья мочеточников. Таким образом формируется задняя стенка пузыря, которая может быть выведена наружу в виде промежностной везикостомы с последующей ее реконструкцией или иссечением.
К отрицательным моментам оставления открытой наружу слизистой мочевого пузыря следует отнести ее отек и травмирование. Эти факторы могут обусловить обструкцию мочевых путей на уровне устьев мочеточников, а также сложности при последующей реконструкции.
Первичная радикальная пластика мочевого пузыря может быть облегчена, если использовать заплату из задней кишки. Однако подобная тактика не всегда рациональна, поскольку максимум слизистой кишки хирурги обычно стремятся сохранить для реконструкции желудочно-кишечного тракта, чтобы предотвратить развитие синдрома короткой кишки.
В некоторых случаях состояние слизистой мочевого пузыря таково, что ее невозможно использовать ни для каких видов реконструкции. В подобных случаях слизистую следует иссечь, сохранив мышечные слои, которые могут облегчить ушивание брюшной стенки, способствуя образованию грануляционной ткани и последующей кожной эпителизации.
Если поверхность мочевого пузыря достаточна по размерам для первичной радикальной пластики, то соответственно ушивают и переднюю, и заднюю его стенки. Созданный мочевой пузырь помещают позади сближенных лонных костей, а его шейку выводят ниже на промежность. К сожалению, по данным разных авторов, обладающих большим материалом, первичную пластику мочевого пузыря удается осуществить лишь у 8-30% больных с клоакальной экстрофией.
Если радикальная пластика мочевого пузыря может быть сделана во время первичного вмешательства по поводу клоакальной экстрофии, то достаточно при этом бывает просто сближения швами лонных костей. Если же пластику мочевого пузыря производят позже, после первых нескольких дней жизни, то обычно необходима двусторонняя задняя остеотомия подвздошных костей.
После пластики мочевого пузыря дальнейшая реконструкция должна быть направлена на создание механизма удержания мочи. С этой целью используют разные методы. В тех случаях, когда формирование такого механизма принципиально невозможно, применяют один из следующих вариантов постоянного отведения мочи:
кожная уретеростомия с манжеткой из стенки мочевого пузыря;
трубчатая везикостомия;
создание мочевого пузыря из подвздошной или толстой кишки.
Что лучше использовать для этой цели — подвздошную или толстую кишку — вопрос спорный. Исследование отдаленных результатов показывает, что при создании пузыря из подвздошной кишки отмечаются серьезные поздние (через 10—15 лет) осложнения.
Во всяком случае, ряд исследователей считает, что у детей с более или менее хорошим прогнозом для жизни не следует использовать отведение мочи в подвздошную кишку.
Хотя создание мочевого пузыря из толстой кишки с антирефлюксным уретероинтестинальным анастомозом и считается предпочтительным, однако
толстокишечный пузырь при клоакальной экстрофии, когда средняя и задняя кишка изначально укорочены, является нежелательным альтернативным вариантом.
Последующие вмешательства, направленные на создание мочевого сфинктерного механизма, включают в себя использование кишечника для «наращивания» мочевого пузыря, коррекцию эписпадии и реконструкцию шейки мочевого пузыря.
По данным одной из публикаций, удовлетворительное удержание мочи было достигнуто лишь у 3 из 7 пациентов с клоакальной экстрофией – дети оставались сухими в течение 3—4 часов.
Другие авторы сообщают, что удержание мочи не было достигнуто ни у одного больного.
Реконструкция шейки мочевого пузыря может быть предпринята с использованием известных стандартных вмешательств, например таких, как операция Янга-Диса-Лидбегтера (Young- Decs-Lead better).
Из других методов следует упомянуть первоначальное формирование резервуара для мочи из толстой кишки с последующим созданием уретеровезикальнои трубки и анастомозом между толстокишечным резервуаром и этой трубкой.
Можно произвести операцию Митрофанова, использовав червеобразный отросток для постоянного отведения мочи.
Создание механизма удержания мочи – самая сложная задача для хирурга, занимающегося лечением больных с клоакальной экстрофией. И здесь необходимо не только очень четко знать все существующие стандартные методы хирургических вмешательств, но к тому же уметь импровизировать, модифицируя известные методики.
Что же касается искусственных мочевых сфинктеров, то хотя сообщения о них и встречаются в литературе, однако упоминаний об их использовании у детей с клоакальной экстрофией мы не нашли.
Реконструкция половых органов
Хотя реконструкцию половых органов можно предпринять в любом возрасте, однако решение об изменении пола следует принимать незамедлительно. В редких случаях половой член может быть удлинен путем частичного отделения ножек от лонных костей и соединением их по средней линии, как это делается у детей с классической экстрофией мочевого пузыря.
В дальнейшем анатомическое присвоение пола может не понадобиться у тех пациентов, у которых имеется тот вариант экстрофии, когда половины мочевого пузыря расположены ниже центрально локализующегося отверстия кишечника. При этой форме клоакальной экстрофии у мальчиков может быть эписпадия или даже полностью сформированный член и в таком случае не требуется изменение пола.
Чаще же всего у мальчиков с клоакальной экстрофией половой член столь недоразвит, что реконструкция его либо невозможна, либо очень маловероятна. Поэтому анатомический пол следует изменить на женский, так как эмоциональнопсихологические последствия, связанные с наличием недоразвитого полового члена, могут быть катастрофически тяжелыми.
Так, известны случаи, когда мальчики в подобных ситуациях предпринимали суицидные попытки.
В одной из публикаций ярко проиллюстрированы неудовлетворительные результаты реконструкции полового члена у мальчиков с клоакальной экстрофией. Размеры полового члена у всех 8 пациентов были в два раза меньше среднестандартных. Из 4 больных, достигших половой зрелости, физиологическая импотенция, документированная результатами специальных тестов, диагностирована у двоих.
Два других пациента были способны к эрекции, но один из них не мог вводить половой член (из-за слишком малой его длины) во влагалище, другой же вполне успешно вел половую жизнь, женившись.
Трое пациентов, постоянно страдавшие от ощущения сексуальной неполноценности, нуждались в интенсивной психиатрической помощи.
Вмешательства, направленные на изменение анатомического пола, целесообразно производить в периоде новорожденности, по вполне понятным причинам, в том числе и психологическим.
Ткань полового члена должна быть сохранена для использования ее при создании клитора. Половины мошонки также сохраняются и используются в дальнейшем в качестве половых губ. Неопустившиеся и обычно расположенные в брюшной полости яички удаляют.
Создание влагалища обычно производится в более поздние сроки. Для этих целей могут быть использованы сегменты тонкой и толстой кишки.
У девочек с клоакальной экстрофией расщепленные клитор и половые губы следует реконструировать в более поздние сроки. При этом могут быть достигнуты очень хорошие результаты в плане внешнего вида наружных половых органов.
Поскольку при данном пороке уроректальная перегородка препятствует слиянию мюллеровских структур, то могут наблюдаться такие аномалии, как наличие перегородок влагалища, удвоение матки и труб, а также экстрофия или атрезия влагалища.
Реконструкция гениталий у девочек с клоакальной экстрофией должна быть отложена на более позднее время, когда можно будет наиболее полно и четко оценить анатомию этой области.
Лечение миелодисплазии
Почти половина пациентов с клоакальной экстрофией имеет ту или иную форму миелодисплазии, чаще всего это менингомиелоцеле или линоменингоцеле.
Лечение этих видов патологии осуществляется по общенейрохирургическим принципам, которые, безусловно, должны быть согласованы с планом лечения основной аномалии (клоакальной экстрофии).
Вопросы, которые прежде всего встают перед хирургами в подобных ситуациях, это:
показания (или противопоказания) к радикальному вмешательству,
сроки проведения операции,
необходимость (или отсутствие необходимости) в том или ином виде шунтирования.
Кроме того, важно оценить ортопедический статус пациента, а именно: состояние конечностей, таза и наличие деформаций позвоночника.
В связи с имеющимися аномалиями опорнодвигательного аппарата нередко требуются иммобилизация, протезирование и различные другие ортопедические пособия.
Результаты
Со времени первых успешных операций при клоакальной экстрофии лечение пациентов с этой тяжелой патологией претерпело очень существенные изменения.
И по мере того, как в литературе накапливались сообщения о все более значительном числе вылеченных больных, хирургов стали волновать вопросы не столько о том, как сохранить жизнь этим детям, а в большей степени о том, как сделать так, чтобы дети с клоакальной экстрофией не только выживали, но при этом у них не было бы недержания кала и мочи.
Ранняя летальность при клоакальной экстрофии определяется в основном сочетанными аномалиями, в частности, например, агенезией почки.
Наибольшие сложности возникают в тех случаях, когда не один, а несколько пороков развития требуют экстренной оперативной коррекции. Однако со временем все более возрастает оптимизм в отношении прогноза при клоакальной экстрофии.
С накоплением опыта первичной пластики мочевого пузыря и реконструкции его шейки, стало возможным воздерживаться у этих больных от наложения мочевых стом.
С помощью ядерного магнитного резонанса и компьютерной томографии можно определить состояние аноректальной и тазовой мускулатуры, что облегчает операции низведения кишки и чаще, чем раньше, позволяет воздерживаться также от наложения желудочно-кишечных свищей.
Мальчики с клоакальной экстрофией должны (за редким исключением) как можно раньше подвергаться операциям по изменению пола с гонадэктомией и генитопластикой.
Все пациенты с клоакальной экстрофией в течение всей жизни вплоть до полового созревания должны получать психологическую поддержку, особенно в процессе реконструктивных операций и в периоды госпитализации.
Поскольку неврологические расстройства, если они есть, обычно довольно слабо выражены у этих пациентов, дети развиваются функционально полноценно и могут вести совершенно нормальную, если даже не сказать, просто счастливую жизнь.
Источник: Детская хирургия, том 2 — Спб, 1997.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)