Пренатальная оценка лонного диастаза – ключевой элемент диагностики и менеджмента экстрофии мочевого пузыря
Содержание:
Введение
Экстрофия мочевого пузыря относится к спектру нижних эктопий и характеризуется неполным закрытием нижней абдоминальной стенки во время эмбрионического развития.
Мочевой пузырь открыт в амниотическую полость из-за отсутствия передней стенки. Слизистая задней стенки мочевого пузыря имеет более-менее вегетативное состояние и непосредственно примыкает к коже живота.
Экстрофия мочевого пузыря может быть изолированной, частичной или полной (наиболее часто). Она также может быть частью более сложного синдрома в ассоциации с экстрофией клоаки и комплексом мальформаций OEIS (Omphalocele, Exstrophy, Imperforate anus, Spinal defect – омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, неперфорированный анус (атрезия ануса), спинальный дефект).
Экстрофия мочевого пузыря имеет низкую частоту возникновения от 1/30.000 живых новорожденных для экстрофии мочевого пузыря до 1/200.000 для экстрофии клоаки, отношение муж./жен. – 2-3/1.
Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря может быть затруднительна и классически основывается на следующих признаках:
отсутствие визуализации мочевого пузыря с нормальной амниотической жидкостью,
наличие параллельных артерий пуповины на цветовом допплере,
выпячивание пластины мочевого пузыря в нижней абдоминальной стенке,
низкое расположение входа пуповины,
аномалии гениталий или развернутые подвздошные кости.
Тем не менее, диагностическая точность этих критериев низкая и составляет 8% для экстрофии мочевого пузыря и 25% для OEIS. 3D-УЗИ и МРТ плода не улучшают диагностику качественно.
В постнатальных исследованиях с использованием компьютерной томографии было обнаружено, что у новорожденных с экстрофией наблюдается значительно большой диастаз лонных костей в сравнении с контрольной группой здоровых новорожденных.
В связи с этим в настоящем исследовании мы поставили целью изучить возможности пренатального измерения лонного диастаза у здоровых плодов и сравнить их с показателями при экстрофии мочевого пузыря.
Пациенты и методы
Исследование проводился в 3 этапа.
На первом этапе мы изучали возможности измерения лонного диастаза во время последовательных морфологических ультра-звуковых диагностик вне зависимости от срока беременности. Во время этого проспективного и мультицентрового этапа 6 операторов, членов Французской коллегии фетальной сонографии, изучали возможности измерения лонного диастаза на прямых переднезадних профилях. Эти УЗ-профили были нужны, чтобы показать 2 лонные точки, 2 седалищные точки и 2 проксимальных конца бедренных костей.
Во время второго этапа мы сфокусировались на создании номограммы показателей лонного диастаза.
На третьем этапе были собраны ретроспективные показатели лонного диастаза у плодов с экстрофией мочевого пузыря.
Результаты
Исследование проводилось у 868 плодов в возрасте от 19 до 38 недели гестации. Измерение лонного диастаза было возможно в 620 случаях (70,4%). В этой серии лонный диастаз составил 5,39+-1,1 мм. В остальных случаях оценка была невозможна либо из-за технических ограничений либо из-за неокостенения 2 лонных точек.
Возможность оценки диастаза составила 70,5% на сроке до 27 недель гестации и достигла 92% в период между 27 и 32 неделями гестации. Начиная с 27 недель гестации 2 лонные точки окостенели в 100% случаев.
Во время второго этапа были проанализированы 1539 плодов. Средний диастаз лонных костей составил 5,47+/2,2 мм. Реализуемость составила 94,74%.
Наконец, во время последнего этапа исследования были проанализированы 23 случая, из них:
16 – изолированная экстрофия мочевого пузыря,
4 – экстрофия клоаки,
3 – синдром OEIS.
8 беременностей были завершены в срок, 14 были прерваны, 1 пациенты выбыл из исследования.
Средняя оценка диастаза у плодов этой группы составила 15,74+-3,9 мм, что значительно отличается от показателей у здоровых плодов. Средний диастаз лонных костей для экстрофии мочевого пузыря составил 15,4 мм и для экстрофии клоаки и OEIS – 16,4 мм.
Дискуссии
Наше исследование показало, что измерение лонного диастаза является возможным и надежным инструментом, поддерживающим пренатальную диагностику экстрофии мочевого пузыря.
Начиная с 27 недели гестации эти измерения могут быть выполнены более чем в 90% случаев.
Разница между здоровыми и патологическими показателями стабильна на протяжении всей гестации.
Отличие на 10 мм от нормы на любом сроке гестации позволяет провести дифференциацию между нормальным и аномальным развитием плода.
Более того, ярко выраженное окостенения лонных костей начиная с 27 недели гестации у 100% плодов дает физиологическую достоверность измерениям.
УЗ-визуализация гиперэхогенных изображений лонных костей опережает радиологическую визуализацию на 2 недели. Более того, 2D и 3D профили лона давали более четкие перспективы.
До окостенения лонных точек измерение наружной дистанции между мышцами-леваторами заднего прохода, которые отражают лонный диастаз после окостенения, могли бы давать раннюю диагностику экстрофии.
Пренатальная диагностика экстрофии мочевого пузыря остается сложной. Невизуализация мочевого пузыря является ключевым признаком экстрофии, но она случается только в 70% случаев. Также мочевой пузырь может быть визуализирован ложно.
Измерение лонного диастаза становится ключевым аргументом в диагностике экстрофии. Однако этот признак может быть надежно визуализирован только начиная со второго триместра беременности, что относительно поздно в сравнении с другими признаками экстрофии, которые можно обнаружить на УЗИ.
УЗИ аномалий мочевой системы в первом триместре беременности является выполнимым и постоянно совершенствуется благодаря улучшению качества визуализации, использованию трансвагинального подхода и обучению УЗИ-специалистов.
Тем не менее, описанные критерии (аномалии гениталий, низкое расположение пуповины и др.) редко обнаруживают в первом триместре. Поэтому в 16 недель необходимо проводить дополнительное УЗИ, особенно в случае невизуализации мочевого пузыря.
Разные теории пытаются объяснить эмбриогенез экстрофии мочевого пузыря, но они не могут объяснить общий механизм.
Недавнее исследование предположило, что лонный диастаз является причиной экстрофии, приводя к аномальному креплению леваторов заднего прохода, что приводит к положению «гамака», а не U-петли, как у здоровых младенцев.
Поэтому хирургическое исправление комплекса мышц-леваторов заднего прохода могло бы быть более уместным, нежели простая остеотомия для коррекции лонного диастаза.
В этом контексте измерение лонного диастаза и распространение этого измерения на мышцы-леваторы заднего прохода могло бы быть очень правильным не только с точки зрения диагностики, но и с точки зрения менеджмента экстрофии. К тому же измерение расстояния между мышцами-леваторами независимо от процесса окостенения могло бы обеспечить более раннюю диагностику.
Выводы
Наше исследование показало, что измерение лонного диастаза является выполнимым и надежным инструментом диагностики экстрофии мочевого пузыря начиная с 27 недель гестации в случае невизуализации мочевого пузыря.
Лонный диастаз больше 10 мм, ассоциированный с невизуализацией мочевого пузыря, позволяет подтвердить диагноз экстрофии мочевого пузыря.
Antomarchi J, Moeglin D, Laurichesse H, Combourieu D, Bigi N, Maisonneuve E, Legac P, Althuser M, Delotte J, Jouannic J, Bongain A.
Fetal Diagnosis and Therapy, 2018 Sep
The Pubic Diastasis Measurement, a Key Element for the Diagnosis, Management, and Prognosis of the Bladder Exstrophy. - PubMed - NCBI | Полный текст
- Подпись автора
Не спрашивай, по ком звонит колокол: он звонит по тебе © (Джон Донн)